درمان بیماری پروانه ای Eb | راهنمای درمان و کنترل روند بیماری

بیماری پروانه ای چیست؟

بیماری پروانه‌ ای یا  Epidermolysis bullosa (EB)گروهی از اختلالات نادر ارثی پوست است که باعث می‌شود پوست بسیار شکننده شود. در این بیماری هر گونه ضربه یا اصطکاک به پوست می‌تواند باعث ایجاد تاول‌های دردناک شود.

علت بیماری پروانه ای

EB توسط یک ژن معیوب (جهش ژنی) ایجاد می‌شود. فرد مبتلا به بیماری پروانه‌ای ممکن است ژن معیوب را از یکی از والدینی که EB دارند به ارث برده باشد. همچنین ممکن است ژن معیوب را از هر دو والدینی که فقط ناقل هستند، اما خودشان EB ندارند، به ارث برده باشد.

بیماری پروانه ای می‌تواند به عنوان یک جهش جدید در فرد ایجاد شود و به نسل‌های بعدی انتقال یابد.

عوارض بیماری پروانه ای

برخی از افراد مبتلا به بیماری پروانه‌ای ممکن است دچار عوارض شدیدی شوند:

• عفونت
• از دست دادن بینایی
• کم خونی
• مرگ نوزادان مبتلا به EB
• سپسیس
• جوش خوردن انگشتان دست و تغییرات در مفاصل
• مشکلات تغذیه شامل سوء‌تغذیه و کم‎خونی (مانند سطح پایین آهن در خون)
• یبوست
• مشکلات دندانی مانند پوسیدگی دندان و مشکلات بافت‌های داخل دهان
• سرطان پوست

توجه داشته باشید که بیماری پروانه‌ ای شامل انواع مختلفی است و عوارض ذکر شده بیشتر مختص انواع شدید آن می‌شوند.

بیماری پروانه ای در کودکان

کودکان مبتلا به این عارضه به عنوان "کودکان پروانه‌ ای" شناخته می‌شوند. علت این نام‌گذاری شکننده بودن پوست آن‌ها به اندازه بال‌های پروانه است. شرایط کودکان مبتلا به بیماری پروانه‌ای به نوع و شدت آن بستگی دارد. اکثر کودکان مبتلا با رعایت شرایط خاص می‌توانند به مدرسه بروند.

 کسانی که نوع خفیف EB دارند ممکن است با افزایش سن متوجه بهبودی شوند. اما شکل‌های جدی‌ترEB  ممکن است منجر به کوتاه شدن طول عمر شود.

بیماری پروانه ای در بزرگسالان

این بیماری معمولاً در دوران نوزادی یا اوایل کودکی خود را نشان می‌دهد. برخی از افراد تا سنین نوجوانی یا اوایل بزرگسالی علائم و نشانه‌ها را بروز نمی‌دهند.

 همان طور که گفته شد، اکثر انواع بیماری‌های پروانه‌ای ارثی هستند. اما بیماری اپیدرمولیز بولوزا اکوئیزیتا یا EBA شکل اکتسابی EB با علائم مشابه است. EBA یک بیماری خود ایمنی است، به این معنی که سیستم ایمنی بدن فرد شروع به حمله به بافت‌های سالم بدن می‌کند. EBA مانند بیماری پروانه‌ ای باعث می‌شود پوست به راحتی تاول بزند.

همچنین می‌تواند بر دهان، گلو و دستگاه گوارش تأثیر بگذارد. علائم این بیماری بسیار نادر معمولاً در افراد بالای 40 سال ظاهر می‌شود. علت ابتلا به این بیماری مشخص نیست.

درمان بیماری پروانه ای

در حال حاضر برای این بیماری هیچ‌گونه درمانی وجود ندارد. اگرچه نوع خفیف آن ممکن است با افزایش سن بهبود یابد. هدف از درمان بیماری پروانه‌ ای مراقبت از تاول‌ها، تسکین علائم و جلوگیری از بروز عوارضی مانند عفونت است.

پیشگیری از بیماری پروانه ای

جلوگیری از ابتلا به بیماری پروانه‌ ای ممکن نیست. اما اقدامات زیر برای پیشگیری از ایجاد تاول و عفونت پوستی نوزادان، کودکان و بزرگسالان پیشنهاد می‌گردد.

• پوشیدن لباس‌هایی که باعث تحریک پوست نشوند مانند لباس‌های نرم از جنس پنبه خالص
• مرطوب نگه‌داشتن پوست
• خنک نگه‌داشتن محیط خانه
• پوشیدن دستکش هنگام خواب برای جلوگیری از آسیب‎های ناشی از خراشیدگی پوست
• پوشاندن سطوح سخت
• اجتناب از پیاده‎روی طولانی جهت جلوگیری از ایجاد تاول بر روی پوست پا
• پرهیز از غذاهای تند و مواد غذایی سفت و تیز که ممکن است بریدگی و خراش در دهان ایجاد کنند
• در آغوش گرفتن و نوازش نوزاد و کودک مبتلا به آرامی

پانسمان بیماران پروانه ای

پانسمان بیماری پروانه‌ ای نباید به پوست بچسبد، بنابراین پزشکان ممکن است انواع خاصی از بانداژ را برای کمک به ترمیم زخم، کاهش درد و احتمال عفونت توصیه کنند.

انواع پانسمان‌های تخصصی را می‌توان برای محافظت از پوست آسیب دیده استفاده کرد. انتخاب پانسمان به عوامل مختلفی از جمله محل آسیب، نوع EB، وجود کلونیزاسیون یا عفونت باکتریایی، درد و انتخاب بیمار یا مراقب بستگی دارد.

 برای مثال استفاده از پانسمان‌های اولیه سیلیکونی نرم یا لیپوکلوئیدی همراه با پانسمان فوم ثانویه می‌تواند گزینه‌ مناسبی برای ترمیم و محافظت از زخم‌های پروانه‌ای باشند. بانداژها و پانسمان‌های نگهدارنده ممکن است برای اطمینان از ثابت ماندن پانسمان در محل خود مورد نیاز باشند.

 اگر از پانسمان‌ها یا نوارهای چسبنده استفاده شوند، پاک‌کننده‌های چسب سیلیکونی پزشکی می‌توانند برای جدا کردن آن‌ها از روی پوست، بدون آسیب مفید باشند.

شما می‌توانید برای درمان و حمایت از بیمار پروانه‌ ای خود از پانسمان‌های پیشرفته تریتا استفاده کنید. اسپری آنتی سپتیک طباسپت و هیدروژل آنتی سپتیک طباسپت و فوم آنتی میکروبیال طبافلکس می‌توانند گزینه‌های مناسبی برای درمان این زخم‌ها باشند. بهتر است پانسمان مناسب برای زخم خود را پس از مشاوره با کارشناسان تریتا تهیه کنید.