واضح آرشیو وب فارسی:راسخون:
هموفیلی از تشخیص تا درمان نويسنده: فاطمه کلروزی هموفیلی یک اختلال خونریزی دهنده مادرزادی است که در آن فرد مبتلا فاکتورشماره 8 که لازم برای انعقاد خون میباشد را ندارد یا دچار کمبود آن میباشد . نقش این فاکتور کمک به انعقاد خون است و در غیاب آن خون دیر تر منعقد شده و زمان خونریزی طولانی تر میشود . میزان بروز این بیماری در نوزادان پسر تازه متولد شده یک مورد در هر 5000 نفر است .مغلوب است بنابراین غالب بیماران از جنس مذکر هستند . x هموفیلی بیماری وابسته به برای هموستاز طبیعی خون حداقل نیاز به 25 درصداز فعالیت فاکتور 8 است که توسط کبد تولید و ترشح میشود.
هموفیلی بر اساس میزان فعالیت این فاکتور به سه دسته تقسیم میشود . 1) شدید : فعالیت فاکتور کمتر از 1 درصد2) متوسط : فعالیت فاکتوربین 5-1 درصد 3) خفیف : فعالیت فاکتور بیشتر از 5 درصد ( 25-6 درصد )انواع هموفیلی :براساس اینکه کدام فاکتور دچار کمبود میباشد هموفیلی به 4 نوع دیده میشود :: به دلیل کمبود فاکتور 8 ( در 80 درصد موارد )A نوع کلاسیک یا نوع *به دلیل کمبود فاکتور9B* بیماری کریسمس یا هموفیلی نوع نوع هاگمن : به دلیل کمبود فاکتور 12 *فون ویلبراند یا هموفیلی عروقی : به دلیل عدم وجود فاکتور 8*
علایم بالینی هموفیلی :در هموفیلی شدید :خونریزیهای خود به خود یا به دنبال ترومای جزیی در پوست / مخاطات/ مفاصل / عضلات و احشا - - خونریزی به دنبال ختنه در پسران و یا تجمع خون زیر پوست سر نوزاد- خونریزی خود به خود در مفصل ( همارتروز ) و جمود و خشکی مفصل و آتروفی و تحلیل عضلات به دنبال آ ن- خونریزی دهان و حلق و بینی و سیستم عصبی وادراری و گوارشی- هماتوم پشت صفاق و ایجاد توده های نرم در هر قسمت از بدن به دلیل خونریزیدر هموفیلی متوسط : معمولا تا پیش از راه رفتن و حرکت کردن دچار خونریزی نمی شوند و خونریزی به دنبال ضربه و ترومای متوسط شروع میشود .در هموفیلی خفیف :خونریزی به ندرت آنهم بعد از ترومای شدید یا جراحی ایجاد میشود و ممکن است تا قبل از نوجوانی یا جوانی تشخیص داده نشود.در هموفیلی پتشی و پورپورا دیده نمیشود .نکته : بیماران هموفیل به ندرت دچار کم خونی فقر آهن میشوند زیرا اکثرا خونریزی آنها داخلی است و آهن مجددا جذب بدن میشود . تشخیص هموفیلی : استفاده از تستهای انعقادی و اندازه گیری فاکتورهای انعقادی و هم چنین سوال از والدین برای شناسایی فرد مبتلا در خانواده کمک زیادی به پزشک در تشخیص میکند .آزمایشات لازم عبارتند از:و اندازه گیری فاکتورانعقادی8 PT, PTT, BT,PLT امروزه با کمک بیوپسی از پرزهای کوریونی و یا آمنیوسنتز در اوایل حاملگی و تکنیکهای ژنتیکی میتوان هموفیلی را قبل از تولد تشخیص داد. درمان هموفیلی :بعد از تشخیص بیماری از فراورده های خونی مناسب جهت کاهش خونریزی استفاده میشود مثل فراورده حاوی فاکتور 8 به نام کرایو یا Cryopercipitate فاکتور 8 کنستانتره / پلاسمای تازه منجمد شده و داروی وازوپرسین از سایر درمانهای هموفیلی هستند که با تجویز پزشک استفاده میشود . آموزش به والدین :بیمار مبتلا به هموفیلی باید راجع به بیماری و درمان و مراقبتهای لازم آموزش کافی دریافت کند تا از زندگی بهتری برخوردار باشد . در اینجا نقش والدین بسیار مهم است .- خونریزی مفصلی در فرد مبتلا به هموفیلی ممکن است به طور تدریجی و بدون درد باشد و یا ممکن است ناگهانی و شدید بوده که در اکثر موارد در شب اتفاق میافتد . اگر احساس سفتی / گرما و درد در مفصل داشتید علامت خونریزی در مفصل است . در این صورت باید فاکتور انعقادی سریعا تزریق شود و اگر نه خونریزی مفصل ادامه می یابد و درمان آن مشکل تر میشود . - در فاصله بین منزل تا بیمارستان مفصل خونریزی دهنده رابه وسیله آتل یا اسپلینت بی حرکت کنید و یا محل خونریزی را فشار دهید .استفاده از کمپرس سرد نیز توصیه میشود .
- خونریزی دهان و زبان غالبا به دلیل گاز گرفتگی زبان اتفاق میافتد . تنها کاری که در این مورد میتوان انجام داد تزریق سریع فاکتورهای انعقادی است . زیرا بخیه زدن غیر ممکن است و مکیدن یا حرکت زبان به طرف دندانها تشکیل لخته را متوقف میکند . بعد از درمان خونریزی باید توجه داشت که کودک غذاهای سفت مثل نان تست / بیسکوییت /چیپس و خوراکیهای چسبنده مثل تافی مصرف نکند .- کودک در هنگام خونریزی از بینی نباید به حالت دراز کش قرار گیرد . زیرا فشار به عروق خونی بیشتر میشود . در این هنگام باید دو طرف بینی را گرفته و فشار دهد . سر را نباید به عقب خم کرد . استفاده از چند قطره آنتی فیبرینولیتیک داخل بینی کمک کننده است ولی اگر خونریزی بند نیامد تزریق سریع فاکتورهای انعقادی توصیه میشود. - علایم سردرد و سرگیجه / استفراغ مکرر و اختلال هوشیاری مثل خواب آلودگی و بیهوشی از علایم خونریزی داخل جمجمه است . با دیدن این نشانه ها بلافاصله فراورده انعقادی تزریق شود .- حرکت ندادن عضوی از بدن در کودکان خردسال علامت خونریزی آن عضو است . - ورزش برای همه مفید است حرکات عضلات و قدرت بدن تقویت میشود . ضمنا باعث کاهش اضطراب و ترس در کودک میشود ولی باید توجه داشت که به مفاصل فشار وارد نشود و یا ضربه به کودک وارد نشود. بهترین فعالیت شنا و پیاده روی ملایم است. از بازی فوتبال باید اجتناب شود .برای پیشگیری از خونریزی به نکات زیر توجه کنید :- اجتناب از یبوست ( آموزش به والدین ) - استفاده از مسواک نرم و رعایت کامل بهداشت دهان و دندان و مراجعه منظم به دندانپزشک- اجتناب از چاقی : زیرا احتمال خونریزی به ویژه از مفاصل افزایش می یابد .- اجتناب از تزریق عضلانی و هر ترومای دیگرمثل استفاده از ریش تراش برقی در بزرگسالان - خودداری از زور زدن و فین کردن و یا در معرض گرمای زیاد قرار گرفتن - عدم مصرف آسپرین و سایر داروهای ضد انعقاد - فرو کردن عضو درد ناک داخل آب ولرم به کاهش درد آن کمک میکند . - واکسیناسیون علیه هپاتیت ب به علت ریسک انتقال آن از راه فراورده های خونیتوجه به این نکته مهم است که با کمک درمانها و مراقبتهای مناسب از کودک هموفیل میتوان نشانه های بیماری را کنترل کرد و از تغییر شکل اندامها کاست . امروزه بچه های زیادی وجود دارند که جز حساس بودن به خونریزی علامت بارز دیگری ندارند و کودک میتواند در صورت داشتن شرایط محیطی مناسب و حمایت کافی والدین از یک زندگی طبیعی برخوردار باشد . منابع:کودکان. نشرپاشا 1380 ORDER* اکبر زاده پاشا. علی تهمتن علی اصغر*اعضای هیات علمی دانشکده پرستاری دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی .کودک سالم . نشرنور دانش. 1380.*جزوه آموزشی کانون هموفیلیای ایران . خوددرمانی و درمان بیماران هموفیل در منزل. نشرکانون هموفیلیای ایران http://supports4less.com/bodyparts/ankle/http://www.musckids.com/health_library/genetics/xlink.htmhttp://www.cffsd.org/links.htmhttp://www.hemophilia.org//س
#پزشکی#
این صفحه را در گوگل محبوب کنید
[ارسال شده از: راسخون]
[تعداد بازديد از اين مطلب: 509]