واضح آرشیو وب فارسی:نیک صالحی: گالاکتوزمي، يک اختلال ژنتيکي است که با فعاليت ناکافي آنزيم هاي مورد نياز براي متابوليزه کردن گالاکتوز مشخص مي شود. مصرف کره، بستني، خامه و پنير و ديگر فرآورده هاي شير براي مبتلايان به گالاکتوزمي ممنوع است. گالاکتوزمي گالاکتوزمي(galactosemia)، يک اختلال ژنتيکي است که با فعاليت ناکافي آنزيم هاي مورد نياز براي متابوليزه کردن گالاکتوز مشخص مي شود. اين بيماري از پدر و مادر به فرزند منتقل مي شود. بچه اي که با بيماري گالاکتوزمي متولد مي شود، ممکن است در بدو تولد سالم به نظر برسد اما مصرف شير مادر مي تواند براي او مشکلاتي مانند استفراغ، اسهال و کاهش وزن ايجاد کند. در واقع با مصرف شيرمادر و هر شير محتوي لاکتوز، گالاکتوز و گلوکز توليد مي شود و چون اين افراد آنزيم متابوليزه کردن گالاکتوز را ندارند، در بدن جمع و باعث بروز مشکلات بعدي مي شود. اگر روند مصرف شير محتوي لاکتوز ادامه پيدا کند، ابتدا نوزاد از مصرف اين شير امتناع مي کند اما اگر باز هم ادامه پيدا کند، باعث ايجاد علائمي مانند اسهال و استفراغ شديد، يرقان، نارسايي کبد و تشنج ناشي از کاهش قند خون مي شود و ممکن است در هفته هاي اول، نوزاد را از پاي درآورد. اگر نوزاد اين مرحله ي حاد را پشت سر بگذارد هم دچار عقب ماندگي ذهني و کاتاراکت و نارسايي پيشرونده ي کبد شود و در نهايت به علت مشکلات کليوي و نارسايي کبدي از بين مي رود. در بسياري از کشورها براي گالاکتوزمي تست هاي غربالگري انجام مي شود. در روشي به نام Paigen test خون نوزاد را روي کاغذ صافي مي ريزند و در محيط کشتي که باسيل جهش يافته در آن وجود دارد، قرار مي دهند. با مصرف شيرمادر و هر شير محتوي لاکتوز، گالاکتوز و گلوکز توليد مي شود و چون اين افراد آنزيم متابوليزه کردن گالاکتوز را ندارند، در بدن جمع و باعث بروز مشکلات بعدي مي شود باسيل در مجاورت گالاکتوز و گالاکتوز 1- فسفات رشد مي کند. به اين ترتيب مي توان مقدار نسبي گالاکتوز و گالاکتوز 1- فسفات را در فرد تعيين کرد. زودترين زماني که اين بيماري قابل تشخيص است، در هفته ي 16 بارداري است که با بررسي فعاليت آنزيمي در سلول هاي مايع آمنيوتيک مي توان تشخيص را مطرح کرد. بهترين توصيه براي درمان اين کودکان، مصرف شير بدون لاکتوز در چند ماهه ي اول زندگي است. در اين نوزادان از شير formula soy که محتوي لاکتوز نيست، استفاده مي شود. اين اثر مي تواند نياز بچه را براي رشد در اولين ماه هاي زندگي تامين کند. در اين دوران نبايد از شير مادر و شير گاو و هر formula که حاوي لاکتوز است، استفاده کرد. اين گونه افراد مشکلي در خوردن گوشت قرمز، گوشت مرغ، ماهي، تخم مرغ، گردو، فندق، حبوبات، ميوه و سبزي ها، روغن، نان و برنج ندارند مگر اين که با ترکيباتي که محتوي لاکتوز هستند، ترکيب شده باشند بعد از 6 ماهگي هم که بچه شروع به خوردن غذا مي کند، نبايد غذايي که حاوي شير و فراورده هاي شير است، به او داد. توصيه اي که به پدر و مادر اين افراد مي شود اين است که به جزئيات غذايي که براي کودک آماده مي کنند، توجه داشته باشند و حتيالامکان غذايي که محتويات آن را نمي دانند، به او ندهند. اين گونه افراد مشکلي در خوردن گوشت قرمز، گوشت مرغ، ماهي، تخم مرغ، گردو، فندق، حبوبات، ميوه و سبزي ها، روغن، نان و برنج ندارند مگر اين که با ترکيباتي که محتوي لاکتوز هستند، ترکيب شده باشند. مصرف کره، بستني، خامه و پنير و ديگر فرآورده هاي شير براي مبتلايان به گالاکتوزمي ممنوع است. متاسفانه تعداد زيادي از اين بچه ها حتي اگر رژيم هاي بدون لاکتوز استفاده کنند، در يادگيري و صحبت کردن دچار مشکل مي شوند. زنان نيز با وجود رژيم بدون لاکتوز ممکن است به نارسايي تخمدان مبتلا شوند. منبع:
این صفحه را در گوگل محبوب کنید
[ارسال شده از: نیک صالحی]
[مشاهده در: www.niksalehi.com]
[تعداد بازديد از اين مطلب: 294]