شرایطی که بر خون و اندامهای مختلف اثر می گذارد ارثی می باشد و این بیماری بر سلول های قرمز اثر گذاشته و باعث ان حملاتی است که از جانب سلول های داسی شکل انجام می گیرد و این حملات موجب درد و سایر علائم می شوند. در این میان با وجود حملاتی که از جانب سلول های داسی شکل صورت می گیرد افرادی که دارای بیماری سلول های داسی شکل می باشند اغلب افرادی کاملا نرمال بوده و این عوارض در طولانی مدت می توانند رخ دهند شرایط خاصی سبب بروز حملات حاصله از سلول های داسی شکل می شود مانند سرما,عفونت, کم ابی یا کمبود اکسیژن.در صورتی که یک درمان خوب از مراحل اولیه زندگی اغاز شود قادر است از عوارض بیماری جلوگیری کند بنابراین تشخیص سریع ویک سری درمان های خاص جهت بیماری سلول داسی شکل توسط متخصص توصیه می شود.ویژگی سلول داسی شکل مشابه عنوان ان بیماری سلول داسی شکل نمی باشد بلکه با این معناست که شما حامل ژن سلول داسی شکل می باشید که ان به طور معمول موجب بیماری نمی شود.
بیماری سلول داسی شکل چیست؟
بیماری سلول داسی شکل یک گروه جدی از بیماری هایی که ژنتیکی(موروثی) هستند را شامل می شود.بیماری سلول داسی شکل گاهی به نام کم خونی داسی شکل خوانده می شود.این بیماری تحت تاثیر سلول های قرمز خونی که در خون حضور دارند می باشد.
در بیماری سلول داسی شکل گلبول های قرمز تمایل دارند که از شکل طبیعی خود(شکل دیسک)خارج شده و به شکل داسی شکل (هلال ماه) در بیایند.این می تواند موجب مشکلات متعددی چون حملات عفونی و عوارض دیگر شود با وجود حملات بیماری افراد مبتلا به سیکل سلولی احساس خوبی دارند.
اختلالاتی که برای این گروه از افراد وجود دارند شرایطی می باشد که گلبول های قرمزیه شکل داسی در می ایند.
خصیصه سلول داسی شکل مشابه عنوان بیماری سلول داسی شکل یا کم خونی داسی شکل نمی باشد .(برای کسب اطلاعات بیشتر به بروشور جداگانه ای با مضمون ویژگی های سلول داسی شکل و تست های غربال گری سلول های داسی شکل مراجعه کنید)
بقیه این مقاله در رابطه با اختلالات سلول داسی شکل بحث می کند که شامل کم خونی داسی شکل و سایر اختلالات رایج سلول داسی شکل می باشد.
چه کسی به بیماری سلول داسی شکل مبتلا می شود؟
در بریتانیا حدود 12500 نفر مبتلا به اختلالات سلول داسی شکل می باشند اغلب در خانواده هایی که ریشه ی افریقایی,افریقایی_کارائیب,اسیایی ومدیترانه ای شایع می باشد.و این عارضه در افرادی که منشا انها به شمال اروپا باز می گردد نادر می باشد به طور متوسط 1 در 2400 نوزاد متولد شده در انگلیس مبتلا به اختلالات سلول داسی شکل می باشند اما این نسبت در مناطق شهری بالاتر می باشد به طوری که در بعضی نقاط حدود 1 در 300 گزارش شده است.
اختلالات سلول داسی شکل در حال حاضر یکی از رایج ترین اختلالات موروثی در کودکان متولد شده در بریتانیا می باشد.
چه عواملی سبب بروز بیماری سلول داسی شکل می شوند؟
یکی از علل ان موروثی بودن بیماری می باشد ویک تغییر در یک ژن خاص می باشد که به بدن می گوید که چگونه یک پروتیین مهم به نام هموگلوبین را تولید کند.برای انکه اختلالات سلول داسی شکل در شما بروز کند باید دو تغییر در شما بروز کند که یکی از جانب والدین می باشد. در صورتی که شما یکی از این ژنها را داشته باشید به صورت خفیف تر به این عارضه دچار می شوید.
رایج ترین نوع اختلالات سلول داسی شکل هر دو ژن مربوط به سلول داسی شکل را داشته باشید. در پزشکی به طور مختصر این هموگلبین را اس اس یا اچ بی اس اس می نامند.از دیگر انواع بیماری داسی شکل شامل ترکیب شدن یک ژن سلول داسی با انواع دیگری از ژنهای هموگلوبین غیر طبیعی می باشد.که عبارتند از:هموگلوبین اس سی,هموگلوبین اس(تالاسمی بتا )هموگلوبین اس (لپور) ,هموگلوبین اس او عرب.
علائم و تشخیص و درمان برای همه ی اختلالات داسی شکل مشابه می باشد.
ژن سلول داسی شکل چگونه سبب ایجاد اختلالات داسی شکل می شود؟
ژن سلول داسی شکل ماده شیمیایی مهمی به نام هموگلوبین را تحت تاثیر قرار می دهد .هموگلوبین در سلول های قرمز خونی واقع شده است که بخشی از خون می باشند و وظیفه ی حمل اکسیژن و قرمز شدن رنگ خون را بر عهده دارد.
ژن سلول داسی شکل در بدن تولید یک نوع هموگلوبین غیر طبیعی به نام اچ بی اس می کند.(هموگلوبین نرمال اچ بی ا نامیده می شود) اچ بی اس یه صورت متفاوتی نسبت به هموگلوبین نرمال عمل می کند.تحت شرایط خاصی اچ بی اس سبب می شود که سلول های قرمز خون تغییر شکل دهند و به جای انکه به شکل نرمال شیرینی باشند به شکل داسی مانند هلال ماه در می ایند.ان داسی شکل نامیده می شود شرایطی که سبب داسی شکل شدن می شود عبارتند از:سرما ,عفونت,دهیدراسیون(کمبود اب),کمبود اکسیژن و اسید(اسید در ورزش های فیزیکی سخت تولید می شود) .
چه اتفاقاتی در سلول های داسی شکل رخ می دهد؟
سلول های داسی شکل اکثرا حاوی هموگلوبین اس که سخت تر و انعطاف پذیری ان نسبت به گلبول های قرمز طبیعی کمتر می باشد.انها می توانند در رگهای کوچک خونی گیر کرده و راه انها را مسدود کنند.این اتفاق می تواند یه صورت کاملا اتفاقی رخ دهد و سبب بروز علائم مختلف که به نام بحران سلول داسی شکل شناخته شده اند خد را نشان دهد(در زیر توضیح داده شده است) و این انسداد های مکرر می توانند منجر به ایجاد یک سرس عوارض شوند.
سلول های داسی شکل نسبت به گلبول های قرمز طبیعی خون راحت تر از بین می روند و این به ان معناست که افراد مبتلا به اختلالات سلول داسی شکل تمایل به داشتن سلول قرمز خونی کوچک و دارای کم خونی متوسط و مداوم نیز می باشند.کم خونی به صورت متوسط اغلب یک مشکل محسوب نمی شود چون اچ بی اس (هموگلوبین متفاوت) به خوبی اکسیژن را حمل می کند و بدن می تواند جبران کند و صدمه ای نبیند.با این حال ممکن است به دلایل مختلفی به حملات کم خونی شدید دچار شوید.به عنوان مثال در صورتی که خون زیادی وارد طحال شود ,در صورتی که تعداد زیادی از سلول های قرمز بدن به طور همزمان بشکنند یا یک سری عفونت های خاص که ساخته شدن سلول های خونی را متوقف کند.کم خونی شدید می تواند شما را بسیار بیمار کند.
بیماری سلول داسی شکل چگونه تشخیص داده می شود؟
تشخیص توسط ازمایش خون انجام می گیرد .نمونه خون برای تجزیه وتحلیل ان می باشد که ببنید چه نوع هوگلوبینی در خون حضور دارد(با استفاده از یک ازمایش به نام الکتروفورز هموگلوبین یا دیگر روش ها این کار انجام می شود).
در انگلیس یک برنامه غربال گری جهت ازمایش زنان باردار و کودکان تازه متولد شده برای تعیین اختلالات سلول داسی و سایر اختلالات مربوط به هموگلوبین وجود دارد .
علائم بیماری سلول داسی چه می باشد؟
علائم اختلالات سلول داسی به صورتی می باشد که می اید و می رود.معمولا بخشی از علائم وجود دارند اما باز هم با وجود این حملات شما احساس خوبی دارید.علت انکه علائم می ایند و می روند این است که گلبول های قرمز تا زمان زیادی می توانند طبیعی رفتار کنند اما در صورتی که تعداد زیادی از انها داسی شکل باشند می توانند علائمی را به وجود اورند. علائم شدید و ناگهانی به دلیل وجود سلول های داسی شکل وجود دارد که به ان بحران داسی شکل گویند.
در این علاوم یک تعدادی تغییرات فردی وجود دارد چگونه بسیاری از شما هر چند یک بار دچار این علائم می شوید بسیاری از افراد مبتلا به اختلالات سلول داسی یه طور مکرر به این علائم دچار می شوند در حالی که برخی از افراد به میزان کم به این علاوم دچار می شوند و به سختی قابل تشخیص می باشد.در بیشتر افراد علائم در جایی میان این دو حالت بی نهایت قرار می گیرند اغلب افراد مبتلا به اختلالات داسی شکل بخشی از بحرانهای سلول داسی شکل را سالانه دارند.
علائم معمولا بعد 3-6 ماه خود را نشان می دهند.قبل از ان سن کودک یک هموگلوبین متفاوت دارد به نام هموگلوبین جنینی که تحت تاثیر ژن سلول داسی شکل نمی باشد. در صورتی که شما به اختلالات داسی شکل دچار باشید علائم مختلفی در شما می تواند رخ دهد:
حملات درد:
به این بحران درد یا بحران وازو-انسداد گفته می شود و زمانی رخ می دهد که گلبول های داسی شکل عروق خونی کوچک در استخوان را مسدود کنند که سبب درد می شود که درد معمولا در استخوان و مفاصل روی می دهد.درد می تواند خفیف یا شدید باشد و حتی ناگهانی رخ دهد.
یک علامت شایع در نوزادان و کودکان خردسال این است که استخوان های کوچک در انگشتان دست و انگشتان پا متورم و دردناک می شود و این به عنوان داستیلیتیز شناخته شده است.
حملات درد شکمی(معده) در صورتی که سلول های داسی شکل رگهای موجود در شکم شما را مسدود کرده باشند می توانند رخ دهند.
سندروم حاد قفسه سینه:
این زمانی رخ می دهد که رگهای خونی موجود در ریه ها مسدود شده باشند و گاهی موجب عفونت ریه می شود.
علائم می توانند شامل درد قفسه سینه,تب ,تنگی نفس باشند.نوزادان و کودکان جوان ممکن است دارای علائم مبهم تری باشند و در کل ناخوش به نظر می رسند و همراه با سستی,بی قراری و دارای تنفس سریع نیز می باشند.سنروم قفسه سینه حاد بسیار جدی می باشد و در صورتی که شما مشکوک شدید به سرعت برای درمان به بیمارستان مراجعه کنید.
سندروم حاد قفسه سینه ازچند روز بعد از بحران داسی شکل دردناک اغاز می شود.این در زنان باردار و انانی که به تازگی نوزاد خود را به دنیا اورده اند بسیار شایع می باشد.
عفونت ها:
افراد مبتلا به اختلالات سلول داسی شکل بیشترنسبت به عفونت های شدید به ویژه انواع خاصی از باکتری ها که می توانند موجب ذات الریه, مننژیت,سپتیسمی یا عفونت های استخوان شوند مستعد می باشند(این ها شامل پنوموکوک,هموفیلوس انفولانزا تیپ ب , باکتری مننگوکوک و باکتری سالمونلا که می تواند استخوان را الوده کند.)علائم عفونت عبارتند ازتب ,به طور کلی احساس بد و درد در قسمت اسیب دیده بدن می باشد.
کودکان مبتلا به اختلالات سلول داسی شکل بیشتردر معرض خطر ابتلا به عفونت های شدید یا تهدید کننده حیات می باشند.اگر شما به عفونت و احساس ناخوشی مشکوک شدید سریعا به دکتر مراجعه کنید.
نکته: در بحران سلول داسی شکل تب بدون داشتن عفونت می تواند رخ دهد.
حملات ناشی از کم خونی:
کم خونی کمبود هموگلوبین (رنگ قرمز) در خون می باشد همانطور که در بالا ذکر شد افراد با کم خونی متوسط معمولا با مشکلاتی روبه رو نمی شوند.با این حال افراد مبتلا به اختلالات سلول داسی شکل می توانند به کم خونی شدید دچار شوند که ممکن است بسیار جدی باشد.ان ممکن است به طور ناگهانی یا به تدریج بوجود بیاید ممکن است به درمان فوری نیاز شود.
علائم کم خونی شدید عبارتند از:
*احساس خستگی ,تنگی نفس,سرگیجه,حالت تهوع(احساس بیمار) یا داشتن تنفس سریع همراه با فعالیت بدنی بدتر
*نوزادان و کودکان کوچک ممکن است دارای علائمی چون سستی وتغذیه کم و به طور کلی ناخوشی می باشند.
*پریدگی رنگ پوست(ساده تر از نگاه کردن به لبها, زبان, ناخن,یا پلک می باشد)
*در رابطه با کودکان طحال به سرعت بزرگ شده و به صورت ناگهانی باعث کم خونی شدید می شود بزرگ شدن طحال در شکم می تواند به راحتی احساس شود خانواده ها ممکن است به راحتی طحال فرزند خود را احساس کنند در صورتی که طحال به سرعت بزرگ شود این نشانه ای بوده که نیاز به درمان فوری دارد.
روش درمان برای سلول داسی شکل چه می باشد؟
در بسیاری موارد اختلالات ناشی ار سلول داسی شکل قابل درمان نمی باشد و به صورت مادام العمر نیاز به درمان و نظارت دارد. درمان های متفاوت و بسیاری که از ایجاد سلول داسی شکل و از مشکلات مربوط به ان مانند عفونت جلوگیری می کند موجود می باشد.
اصول درمان:
شما باید توسط یک پزشک یا تیم متخصص که در رابطه با درمان بیماران مبتلا به اختلالات سلول داسی شکل تجربه دارند درمان شوید.در صورتی که فاصله محل کار متخصص شما تا خا نه شما زیاد باشد ممکن است برخی از درمان های شما به بیمارستان و پزشکان محلی محول شود اما پزشکان محلی باید با پزشک متخصص شما مشاوره داشته باشند.
از انجاییکه علائم می توانند به صورت ناگهانی شروع شوند شما باید قادر باشید در صورت نیاز پزشک خود را دیده و به صورت فوری در بیمارستان تحت درمان قرار بگیرید.
به شما نشان داده می شود که چگونه علائم را در (خود و فرزند خود) تشخیص دهید به طوری که به سرعت تحت درمان قرار بگیرید.
درمان باید متناسب با نیاز های فردی شما باشد.
برای درمان های پیشگیرانه در برابر عفونت شما نیاز به چکاپ دارید.
سالم ماندن:
*مصرف انتی بیوتیک به صورت روزانه توصیه می شود(مصرف پنی سیلین یا اریترو مایسین در صورتی که به پنی سیلین حساسیت نداشته باشید)این امر به ویژه در جلوگیری از ایجاد عفونت در کودکان زیر 5 سال الزامی می باشد.
*ایمن سازی :تمامی واکسن های دوران کودکی به طور معمول توصیه می شود به علاوه شما باید یک بار در سال علیه مننژیت,هپاتیت ب ,انفولانزا واکسینه شوید.واکسیناسیون هم برای کودکان هم برای بزرگسالان مبتلا به سلول داسی شکل توصیه می شود .
*مکمل ویتامین ها:مصرف اسید فولیک معمولا به صورت اضافه بر نیاز توصیه می شود این به بدن برای ساخت سلول های جدید قرمزخونی کمک می کند.
*مسافرت :اگر شما به یک کشور که در ان مالاریا وجود دارد سفر کنید باید فوق العاده دقت کرده و داروهای پیش گیری از مالاریا برای جلوگیری از گزش پشه (افراد دارای اس سی دی شدید ناشی از مالاریا)مصرف کنید.
*اجتناب از کشیدن سیگار (برای رگهای خونی مضر می باشد)و مصرف الکل
اجتناب از عواملی که می توانند سبب بروز سلول داسی شکل شوند:
عواملی که سبب بروز اختلالات داسی شکل می شوند:سرما ,کمبود اکسیژن,کم ابی بدن,ورزش سخت ,تب و عفونت است.بنابراین موارد زیر می توانند کمک کنند:
*مقادیر زیادی اب بنوشید.
*انجام دادن ورزش به صورت منظم(از زیاد شدن ان اجتناب شود),خوردن رژیم غذایی متعادل و سالم
*از سرما خودداری کنید و خود را به خوبی بپوشانید و در این مورد هم زیاده روی نکنید.
*به سرعت تب و عفونت خود را درمان کنید مشاوره ی دقیق در رابطه با چگونگی بررسی علائم تب یا عفونت در خود و فرزندانتان به شما داده خواهد شد که چگونه می توانید ان را به سرعت درمان کنید.
*در صورتی که احساس ناخوشی کردید به سرعت به دکتر مراجعه کنید و به پزشکان و پرستاران در رابطه با اینکه شما مبتلا به اختلالات سلول داسی شکل می باشید اطلاع دهید.
درمان حملات سلول های داسی شکل:
بسیاری از افرادی که به بحران سلول داسی شکل دچار هستند لازم نمی باشد که حتما در بیمارستان بستری شوند.در صورتی که علائم خفیف باشند و درجه حرارت بدن کمتر از 38 درجه سانتیگراد یا کودکی با درد خفیف و بدون تب ممکن است بتواند در خانه درمان شود.درمان معمولا شامل:
مسکن:وابسته به مقدار درد می باشد و شما می توانید با توجه به انواع مختلف درد داروی خاصی را مصرف کنید.پاراستامول یا ایبوپروفن مسکن خفیف می باشند و نوع متوسط ان کدئین و دهیدریسین می باشند و مسکن قوی مرفین می باشد که برای درد شدید مورد استفاده می باشد این است که تنها در بیمارستان تجویز و تزریق می شود.
هیدراتاسیون خوب,این معمولا به معنی نوشیدن مایع اضافی می باشد که گاهی به صورت قطره ای به یکی از رگهای خونی شما تزریق می شود که برای زمانی که شما ناخوش هستید یا نمی توانید چیزی بنوشید مناسب می باشد.
اکسیژن:معمولا از طریق ماسک صورت در بیمارستان به شما داده می شود در صورتی که شما اکسیژن کافی دریافت نکنید بیشتر گلبول های قرمز به شکل داسی در می ایند.
انتی بیوتیک ها:در صورتی که عفونت داشته باشیم یا مشکوک شویم به اینکه عفونت داریم از انتی بیوتیک استفاده می شود (شما طبیعتا در حال حاضر به طور منظم از انتی بیوتیک جهت پیش گیری استفاده می کنید که در بالا توضیح داده شده است با این حال در صورتی که عفونت فعال شود شما به ان مشکوک می شوید و انجاست که به انتی بیوتیک های متفاوت با دزهای بالا نیازمندید)
به افراد مبتلا به بیماری سلول داسی شکل توصیه می شود که از هر گونه عامل محرک این بیماری تا حد امکان خودداری کنند برای مثال در هوای سرد سعی کنید خود را گرم نگه دارید و در صورت مواجه شدن با مشکل کم ابی در هنگام ورزش بی نهایت اقدامات لازم را متحمل شوید.
تزریق خون:
در بعضی موقعیتها مانند سندروم حاد قفسه سینه انتقال خون مفید است یا کم خونی شدید همچنین می تواند برای کمک به جلوگیری یا درمان عوارض خاص مورد استفاده قرار بگیرد(به زیر نگاه کنید).انتقال خون بسیار کمک می کند چون سلول های طبیعی و قرمز خون را افزایش می دهد و این کم خونی را رفع می کند واثرات سلول داسی شکل را کاهش می دهد. تزریق در جهت یک نیاز خاص به طور معمول مورد استفاده می شود.
درمان سندروم حاد قفسه سینه:
درمان حاد قفسه سینه ,بعضی از درمان ها به صورت مشابه برای سلول داسی شکل هم مورد استفاده قرار می گیرند(عکس بالا) مسکن ها ,هیدرا تاسیون و انتی بیوتیک نمونه هایی از راه های درمانی می باشند همچنین ممکن است شما به تزریق خون و دادن اکسیژن نیاز پیدا کنید و نوعی فزیوتراپی قفسه سینه به نام اسپیرومتری نیز کمک می کند.
هیدروکسی کربامید:
هیدروکسی کربامید (که هیدروکسیا نامیده می شود) به صورت منظم می تواند به کاهش میزان علائمی چون درد و سنروم حاد قفسه سینه کمک کند . هیدروکسی کربامید می تواند عوارض جانبی جدی به همراه داشته باشد و جهت کنترل نیاز به انجام ازمایش خون دارد ان ممکن است یک گزینه باشد اما شما و پزشک شما نیاز دارید به جوانب مثبت و منفی مصرف ان فکر کنید.
سلامت زنان:
به طور کلی اغلب انواع ان از نوع بارداری توسط زنان مبتلا به اس سی دی بالا مصرف می شود(به موقعیت فردی و خواسته ی شما بستگی دارد)
برنامه ریزی یک نوزاد و بارداری:
اس سی دی خطر ابتلا به برخی مشکلات را در دوران بارداری افزایش می دهد مانند فشار خون بالا و تولد نوزاد نارس همچنین نشانه های اس سی دی ممکن است در دوران بارداری افزایش یابد.اگاه باشید که شما در صورتی که می خواهید بچه دار شوید از استعمال تعدادی از داروها چون هیدروکسی کربامیدها باید اجتناب کنید.همچنین به شما توصیه می شود دز بالاتری از اسید فولیک (5 میلی گرم)را در صورتی که باردار هستید یا می خواهید باردار شوید مصرف کنید.بنابراین هنگامی که برای بارداری برنامه ریزی می کنید در همان ابتدا به پزشک مراجعه کنید شما به طور معمول باید در دوران بارداری تحت نظارت یک متخصص قرار بگیرید.
شما ممکن است تمایل داشته باشید که ازمایش هایی بر روی همسر شما یا نوزاد متولد نشده شما انجام گیرد تا متوجه شوید که ایا او ژن های بیماری سلول داسی شکل را به ارث برده است؟.
بیهوشی و عمل جراحی:
عمل یا بیهوشی یکی از عواملی می باشد که می تواند سبب بروزاختلالات سلول داسی شکل شود بنابراین همیشه به اطلاع متخصصین بیهوشی ,جراح و سایر مراقبین بهداشتی می رسانند که بیمار مبتلا به اس سی دی می باشد به طوری که برای کاهش خطر بروز اختلالات داسی شکل بسیار احتیاط کنند برای مثال گاهی انتقال خون قبل از عمل توصیه می شود.
چه عوارض احتمالی برای سلول داسی شکل موجود است و چگونه می توان از ان پیشگیری کرد و ان را درمان کرد؟
عوارض احتمالی در کودکان:
رشد ,توسعه و تغذیه در هر بیماری طولانی مدت مد نظر قرار می گیرد,رشد یک کودک مبتلا به اس سی دی ممکن است از حد معمول اهسته تر باشد و یا در اثر بیماری دچار سوتغذیه شده که بر اشتها تاثیر می گذارد.رشد پیشرفت و تغذیه کودک شما باید به طور مرتب چک شود و در صورت نیاز مکمل غذایی به کودک داده شود.کودکان مبتلا به اس سی دی در طولانی مدت نمی توانند به راحتی مثانه خود را در شب کنترل کنند به طوری که ممکن است رختخواب خود را خیس کنند(نام پزشکی برای این شب ادراری می باشد)که درمانهای مختلفی به درمان ان کمک می کند.
در نوجوانان بلوغ ممکن است 2-3 سال دیرتر از حد میانگین اغاز شود.
رشد استخوان ها نیز می توانند دارای اسیب پذیری مشابه باشند ممکن است به دلیل مسدود شدن عروق خونی در بخشی از استخوان در لگن یا مفصل شانه تغییراتی پیش بیاید در صورتی که مفصل به شدت تحت تاثیز قرار گیرد ممکن است به عمل جراحی نیاز شود.
اسیب مغزی یا سکته مغزی که این یک عارضه جدی می باشد که کودکان 1-10 سال یا نوجوانان مبتلا به اس سی دی را تحت تاثیر قرار می دهد در صورتی که سلول های داسی رگهای خونی در مغز را مسدود کنند نجر به سکته مغزی می شوند و ممکن است علائم سکته به وجود اید مثل ضعف چهره یا اندام و اشکال در سخنرانی.برای برخی از کودکان ممکن است هیچ علامت اشکاری وجود ندارد بعضی سکته های کوچک ممکن است به ظرفیت مغز صدمه زده و یادگیری را دشوار کند.
سکته مغزی با تزریق خون و بهبود جریان خون درمان می شود همچنین تحقیقات اخیر نشان داده که با تزریق خون به صورت منظم می توان از سکته مغزی جلوگیری کرد.از سونوگرافی داپلر می توان جهت بررسی جریان خون در مغز استفاده کرد.این به پزشکان شکا کمک می کند که ایا فرزند شما نیاز به انتقال خون جهت پیشگیری دارد یا خیر.فرزندان بالای 3 سال نیز باید اسکن ارائه دهند.
مشکلات طحال:
اندام طحال در شکم قسمت بالا سمت چپ واقع شده است و عملکرد ان به سیستم ایمنی کمک می کند سلول های داسی شکل می توانند رگهای خونی در طحال را مسدود کنند و باعث می شود طحال در اثر جمع شدن خون ورم کرده که مانند از دست دادن خون در داخل طحال می باشد.این مورد علت کم خونی شدید و ناگهانی می باشد هنگامی که فرزند شما به طور ناگهانی بیمار می شود به اصطلاح پزشکی جداسازی طحال رخ داده و این نیاز به درمان فوری به وسیله انتقال خون دارد.
در صورتی که بیش از یک مشکل روی دهد تنها گزینه باقیمانده انجام عمل جراحی برای برداشتن طحال می باشد و در بزرگسالی به طور معمول مشکل حل نخواهد شد زیرا طحال سخت شده و متورم نخواهد شد.
عفونت پاروویروس:
پاروویروس یک عفونت رایج در دوران کودکی است به طور طبیعی باعث ایجاد یک بیماری خفیف همراه با تب ,سرخ شدن گونه ها و بثورات جلدی می شود.در صورت ابتلا به اس سی دی این ویروس به مغز استخوان رفته و جریان خون را متوقف می کند و این باعث کم خونی شدید شده و نیاز به تزریق خون می باشد تا مغز استخوان بهبود یابد.
عوارض جانبی انتقال خون:
انتقال می تواند سبب واکنش های خون شود این احتمال کمی دارد که خون به دقت با خون شما هماهنگ شود بیماری های عفونی مثل هپاتیت ب و س می توانند توسط تزریق انتقال یابند.در بریتانیا و کشورهایی که انتقال دهنده خون می باشند این احتمال کمتر است زیرا جهت جلوگیری از عفونت ازمایش می دهند.واکسیناسیون هپاتیت ب همچنان توصیه می شود.
تزریق خون مکرر به بافت های بدن سبب تجمع بیش از حد اهن می شود شما ممکن است جهت اندازه گیری سطح اهن به انجام ازمایش هایی بپردازید در صورتی که سطح اهن در بدن شما بالا باشد شما برای درمان نیاز به شلات کننده داشته که سبب می شود از شر اهن اضافی خلاص شوید.
عوارض جانبی در نوجوانان بزرگتر و بزرگسالان:
اسیب به ارگان های مختلف به تدریج در طول سال در نوجوانان و بزرگسالان افزایش می یابد و به علت تکرار این اسیب ها رگهای کوچک خونی اسیب می بینند و میزان عوارض متفاوت بوده و از فردی به فرد دیگر متفاوت می باشد.
ریه ها, قلب ,کلیه ها:
هر یک از این اندام ها ممکن است از بعضی اسیب ها رنج ببرند به طور معمول شما باید به طور مرتب قلب ,ریه ها و کلیه های خود را چک کنید که درمان های مختلفی به ان کمک می کند.
چشم ها:
چک کردن منظم چشم مهم می باشد اس سی دی ممکن است سبب تغییراتی درعروق خونی پشت چشم(شبکیه) می شود.که نام ان رتینوپاتی می باشد.لیزر درمانی به جلوگیری از تخریب بیشتر کمک می کند.
سلول داسی شکل موجب انسداد ناگهانی عروق خونی در چشم می شوند که اگر این اتفاق بیفتد یک کاهش ناگهانی در دید بوجود می اید که این موضوع نیاز به درمان فوری دارد.در صورتی که بینایی شما کاهش یابد سریعا به دکتر مراجعه کنید.
نعوظ ناخواسته:
ممکن است نوجونان و مردان مبتلا به اس سی دی به طور ناخواسته التشان تحریک شود که ممکن است دردناک باشد که اصطلاح پزشکی ان پریاپیسم می باشد.و کاملا سریع و مختصر می باشد و درصورتی که بعد از یک ساعت فروکش نکند نیاز به دزمان فوری می باشد و معالجات مختلفی برای جلوگیری از نعوظ ناخواسته وجود دارد.
سنگ های صفراوی:
سنگ های صفراوی در افراد مبتلا به اس سی دی رایج می باشد اینها در کیسه صفرا انباشته می شود باعث ایجاد حمله های درد در سمت راست و فوقانی شکم می شود گاهی نیاز به درمان می باشد که با عمل جراحی کیسه صفرا را بر می دارند.
زخم های پا:
در اثر اس سی دی زخم های پا می تواند رخ دهد اما شایع نمی باشد درمان با پانسمان و مکمل روی می تواند کمک کند.
عوارض انتقال خون:
این مورد همانطور که در بالا در رابطه با کودکان توضیح داده شده در رابطه با بزرگسالان هم صدق می کند.
چشم انداز سلول داسی شکل چه می باشد؟
اس سی دی یک بیماری جدی می باشد که ممکن است زندگی را کوتاه می کند در صورتی که درمان نشود می تواند در همان دوران کودکی در اثرمشکلاتی چون عفونت ان فرد از پا در بیاید.یک درمان خوب یک تفاوت بزرگ ایجاد می کند پیشرفت در درمان امید به زندگی را افزایش می دهد.
حتی با درمان مدرن باز هم اس سی دی باعث مشکلات جدی یا تهدید کننده حیات می شود که مشکلات خطرناک مثل عفونت شدید ,سندرم حاد قفسه سینه و کم خونی شدید و ناگهانی گاهی این علائم مهم می باشد تا درمان زود هنگام داشته باشیم.
تنوع فردی زیادی در شدت و چشم انداز برای اس سی دی وجود دارد بسیاری از مردم عوارض بسیار کمی از اس سی دی در انها به وجود می اید عده ای دیگر علائم و عوارض شدیدی در انها بوجود می اید.
درمان کم خونی داسی شکل که در یک منطقه توسعه یافته دوسط دارو رفع می شود درمان های جدید همچنان به صورت بسیار کلی به توسعه اطلاعات در چشم انداز بالا کمک می کند پرونده شما اطلاعات دقیق تری در رابطه با وضعیت خاص و چشم انداز بیماری شما به متخصص می دهد.
