تور لحظه آخری
امروز : سه شنبه ، 4 دی 1403    احادیث و روایات:  امام صادق (ع):نزدیکترین حالات بنده به پروردگارت حالت سجده است.
سرگرمی سبک زندگی سینما و تلویزیون فرهنگ و هنر پزشکی و سلامت اجتماع و خانواده تصویری دین و اندیشه ورزش اقتصادی سیاسی حوادث علم و فناوری سایتهای دانلود گوناگون شرکت ها

تبلیغات

تبلیغات متنی

صرافی ارکی چنج

صرافی rkchange

سایبان ماشین

دزدگیر منزل

اجاره سند در شیراز

قیمت فنس

armanekasbokar

armanetejarat

صندوق تضمین

Future Innovate Tech

پی جو مشاغل برتر شیراز

خرید یخچال خارجی

موسسه خیریه

واردات از چین

حمية السكري النوع الثاني

ناب مووی

دانلود فیلم

بانک کتاب

دریافت دیه موتورسیکلت از بیمه

طراحی سایت تهران سایت

irspeedy

درج اگهی ویژه

تعمیرات مک بوک

دانلود فیلم هندی

قیمت فرش

درب فریم لس

خرید بلیط هواپیما

بلیط اتوبوس پایانه

تعمیرات پکیج کرج

لیست قیمت گوشی شیائومی

خرید فالوور

پوستر آنلاین

بهترین وکیل کرج

بهترین وکیل تهران

خرید از چین

خرید از چین

تجهیزات کافی شاپ

ساختمان پزشکان

کاشت ابرو طبیعی و‌ سریع

قیمت بالابر هیدرولیکی

قیمت بالابر هیدرولیکی

قیمت بالابر هیدرولیکی

لوله و اتصالات آذین

قرص گلوریا

نمایندگی دوو در کرج

رفع تاری و تشخیص پلاک

پرگابالین

دوره آموزش باریستا

مهاجرت به آلمان

بهترین قالیشویی تهران

بورس کارتریج پرینتر در تهران

تشریفات روناک

نوار اخطار زرد رنگ

ثبت شرکت فوری

تابلو برق

خودارزیابی چیست

فروشگاه مخازن پلی اتیلن

قیمت و خرید تخت برقی پزشکی

کلینیک زخم تهران

خرید بیت کوین

خرید شب یلدا

پرچم تشریفات با کیفیت بالا و قیمت ارزان

کاشت ابرو طبیعی

پرواز از نگاه دکتر ماکان آریا پارسا

پارتیشن شیشه ای

اقامت یونان

خرید غذای گربه

رزرو هتل خارجی

تولید کننده تخت زیبایی

مشاوره تخصصی تولید محتوا

 






آمار وبسایت

 تعداد کل بازدیدها : 1843825973




هواشناسی

نرخ طلا سکه و  ارز

قیمت خودرو

فال حافظ

تعبیر خواب

فال انبیاء

متن قرآن



اضافه به علاقمنديها ارسال اين مطلب به دوستان آرشيو تمام مطالب
 refresh

شایعترین علامت هموفیلی/بیمارانی که به حمایت نیاز دارند


واضح آرشیو وب فارسی:مهر: در آستانه روز جهانی هموفیلی؛
شایعترین علامت هموفیلی/بیمارانی که به حمایت نیاز دارند

هموفیلی


شناسهٔ خبر: 2535393 پنجشنبه ۲۷ فروردین ۱۳۹۴ - ۰۷:۲۲
سلامت > بهداشت

همه ساله ۱۷ آوریل مصادف با ۲۸ فروردین روز جهانی هموفیلی در سراسر جهان گرامی داشته می شود. به گزارش خبرنگار مهر، فدراسیون جهانی هموفیلی در حال حاضر از ۱۲۳ کشور عضو ملی آن هستند از این مناسبت بین المللی جهت اطلاع رسانی و آگاه سازی جامعه جهانی نسبت به مشکلات بیماران هموفیلی و دیگر مبتلایان به انواع اختلالات انعقادی بهره می برد و بخش مهمی از تلاش خود را معطوف به جلب توجه دولت ها به مشکلات این بیماران و استاندارهای بین المللی در حوزه درمان و دارو این بیماران می نماید.فدراسیون جهانی هموفیلی همه ساله به مناسبت این روز شعاری ارایه می نماید که هدف آن یکسو نمودن تلاش های انجمن های حامی بیماران در کشورهای مختلف جهان برای رسیدن به اهداف عالیه این سازمان بین المللی است که تلاش خود را با شعار درمان برای همه معطف به بهبود شرایط درمانی و دارویی و بالا بردن کیفیت زندگی بیماران مبتلا به انواع اختلالات انعقادی نموده است.شعار سال گذشته «حرف خود را بزنید و تغییر ایجاد کنید» بود و امسال این فدراسیون با طرح شعار «خانواده ای برای حمایت» تلاش نموده است که تنوع خانواده هایی را که بیماران هموفیلی عضوی از ان هستند را معرفی نموده و انجمن های هموفیلی را در جهان دعوت نماید که با تعریفی همه جانبه از خانواده ، انواع خانواده هایی که می توانند بیماران عضو آن باشند تشکیل داده و از ظرفیت این خانواده ها برای بهبود شرایط زندگی بیماران هموفیلی بهره مند شوند.فدراسیون حامی بیماران در پوستر امسال خود که نمادی ار ایران هم در آن گنجانده شده است نوشته است «خانواده به اشکال گوناگون در جامعه به وجود می آید اما وجه اشتراک همه این خانواده ها این است که از اعضای خود حمایت می کنند» پوستر امسال این فدراسیون طرح درختی است که ضمن اشاره ای غیر مستقیم به ارثی بودن بیماری و اهمیت شجره در حوزه اختلالات انعقادی انواع خانواده در شاخه های درخت آن به صورت نمادین به تصویر کشیده شده اند.هموفیلی چیستهموفيلي يك اختلال خونريزي دهنده ارثي است که از طریق ژن موجود بر روی کروموزوم X منتقل می شود. زنان دارای دو کروموزومXهستند در حالی که مردان دارای یک کروموزوم X و یک کروموزوم Y می باشند. زن ناقل هموفیلی، ژن هموفیلی را بر روی یکی از کروموزوم های خود دارا می باشد و به احتمال۵۰% این ژن معیوب را به فرزندان پسر خود منتقل می کند. مردانی که ژن معیوب را به ارث می برند، مبتلا به هموفیلی می شوند. مردان مبتلا به هموفیلی ،ژن را به فرزندان پسر خود منتقل نمی نمایند ولی آنها ژن را به دختران خود منتقل می کنند. درواقع انتقال ارثي بيماري هموفيلي وابسته به جنس است و از طريق زنان منتقل و مردان مبتلا مي شوند. از هر ۱۰۰۰۰ تولد ذكور يك نفر مبتلا به هموفيلي (فاكتور۸) مي شود. انتقال ارثي ديگر اختلالات انعقادي وابسته به جنس نيست و پرهيز از ازدواج فاميلي يكي از راه هاي مهم و ممكن براي پيشگيري از انتقال بيماري به نسل بعدي است.انواع مختلفی از هموفیلی وجود دارد اما شایع ترین و شناخته شده ترین آنها عبارتند از: هموفیلی A - کمبود فاکتور ۸؛ هموفیلیB- کمبود فاکتور ۹؛ هموفیلی هاگمن - کمبود فاکتور ۱۲؛ ون ویلبراند - عدم وجود فاکتور ۸علت هموفیلی چیستدر بدن انسان ۱۳ پروتئين وجود دارد كه موجب انعقاد كامل خون مي شود كه فاكتورهاي انعقادي نام دارد. در صورتي كه هر كدام از اين فاكتورها نباشد يا مقدار آن كم باشد انعقاد خون كامل انجام نمي شود. افراد با كمبود فاكتور ۸ و ۹ را هموفيلي مي نامند. پلاكت هاي خون نيز يكي از عوامل مهم در انعقاد خون هستند. در صورتي كه تعداد پلاكت ها كم يا معيوب باشد اگر همه فاكتورهاي انعقادي هم وجود داشته باشد عملا انعقاد خون ميسر نمي گردد.عامل ديگري نيز در انعقاد خون مؤثر است كه به نام كاشف آن «ون ويلبراند» نام گرفته است. بيماران ون ويلبراند عليرغم داشتن فاكتور ۸ ، ژن حمل كننده فاكتور ۸ را به نقاطي از بدن كه دچار خونريزي شده ندارند و عملا در اين بيماران نيز انعقاد خون تحقق نمي يابد. زنانی که ژن معیوب را به ارث می برند، حامل هموفیلی می شوند که اغلب دارای مشکل فعال نیستند اما برخی اختلالات مرتبط با خونریزی نظیر خونریزی بیش از حد ماهیانه،خونریزی بینی مکرر و شدید و خونریزی بعد از اعمال جراحی و دندان پزشکی، در این افراد رخ میدهد.حدود بیماران هموفیلی، هیچ سابقه خانوادگی از بیماری ندارند. این موارد در نتیجه ایجاد خودبخودی ژن معیوب در زنان می باشد.شدت هموفیلی به سه نوع طبقه بندی میشود:۱ – هموفیلی خفیف: فاکتور انعقادی در حد ۵ الی ۳۰ درصد طبیعی است۲ – هموفیلی متوسط: فاکتور انعقادی در حد ۱ الی ۵ درصد طبیعی است۳ - هموفیلی شدید: فعالیت فاکتور انعقادی ۱ درصد استچگونه هموفیلی تشخیص داده می شودعلاوه بر شرح حال پزشکی کامل و معاینه فیزیکی، پزشک ممکن است آزمایشات خونی نظیر سطح فاکتورهای انعقادی، شمارش کامل سلول های خونی، ارزیابی زمان خونریزی و تست DNA را درخواست نماید. امروزه با کمک بیوپسی از پرزهای کوریونی و یا آمینوسنتز در اوایل حاملگی ، می توان هموفیلی را قبل از تولد تشخیص داد.علایم هموفیلی چیستشایعترین علامت هموفیلی، خونریزی غیر قابل کنترل و بیش از حد به علت کمبود یا عدم وجود فاکتورهای انعقادی می باشد که حتی خونریزی می تواند بدون هیچ آسیبی رخ دهد.ùکبودی: کبودی حاصل از صدمات کوچک که می تواند منجر به هماتوم بزرگ (تجمع خون در زیر پوست که منجر به تورم می شود) گردد.ùخونریزی: تمایل به خونریزی از بینی ، دهان، لثه که با یک صدمه کوچک مثل مسواک زدن یا اعمال دندان پزشکی پیش می آید.ùخونریزی درون مفصلی: باعث درد و عدم تحرک می گردد و در صورت عدم درمان کامل طبی، منجر به بدشکلی مفصل می گردد. مفاصل از مکان های شایع خونریزی هستند و خونریزی مفصلی منجر به التهاب مفصلی دردناک ومزمن، بد شکلی و لنگیدن های مکرر می گردد.ùخونریزی داخل عضلانی: خونریزی داخل عضلات منجر به تورم ،درد و قرمزی می شود. تورم ناشی از خونریزی در این مناطق از طریق افزایش فشار بر بافت ها و اعصاب ناحیه ،منجر به صدمات پایدار و بد شکلی می گردد.خونریزی داخل مغزی: خونریزی ناشی از صدمات یا خونریزی خودبخودی مغز، شایع ترین علت مرگ در کودکان و یکی از شدیدترین عوارض این بیماری است و جزو اورژانس های هموفیلی می باشد.ùشایع ترین محل های خونریزی شامل عضله بازوی فوقانی، مفصل آرنج، عضله ساعد، عضله ران، مفصل زانو، مفصل مچ پا، عضله ساق پا و عضله پسواس می باشد.نکته: بیماران هموفیل به ندرت دچار کم خونی فقر آهن می شوند زیرا اکثرا خونریزی آنها داخلی بوده و آهن مجددا جذب بدن میشود.درمان هموفیلیدرمان هموفیلی با توجه به نکات زیر تعیین می شود:سن بیمار ، وضعیت سلامتی عمومی ، وسعت بیماری ، نوع و شدت هموفیلی، تحمل بیمار نسبت به داروهای اختصاصی و روش های درمانی، توجه به مرحله بیماری، عقیده وترجیح بیمار.امروزه درمان ها برای هموفیلی بسیار مؤثر است. فاکتور انعقادی به جریان خون تزریق می شود. به محض رسیدن مقدار کافی فاکتور انعقادی به محل آسیب دیده ،خونریزی متوقف می شود.
خونریزی باید بلافاصله درمان شود.درمان سریع و به موقع سبب کاهش درد می شود و از بروز آسیب به مفصل ، عضله و سایر اعضای بدن جلوگیری می کند. اگر درمان خونریزی سریع و به موقع باشد ، فاکتور انعقادی کمتری مصرف می شود.حتی در زمانی که از بروز خونریزی اطمینانی نیست ، باید فاکتور انعقادی تزریق شود. اگر احتمال خونریزی وجود دارد، بایستی فاکتور انعقادی تزریق گردد. هرگز نباید منتظر بود تا مفصل دردناک ، متورم و داغ شود .نباید نگران مصرف بی مورد فاکتور انعقادی بود.درمان قطعی برای هموفیلی وجود ندارد، اما با در اختیار داشتن فاکتورهای انعقادی، افراد هموفیل می توانند زندگی عادی داشته باشند. بدون فاکتورهای انعقادی افراد هموفیل شدید، با مشکل مواجه میشوند و حتی ممکن است دچار معلولیت شوند و نتوانند کارهای عادی و روزمره زندگی را انجام دهند.چه زمانی باید فاکتور انعقادی تزریق شودـ خونریزی مفصلی
ـ خونریزی عضلانی، بخصوص خونریزی در عضلات پا و بازو
ـ ضربه به گردن ،دهان ،زبان ،صورت و چشم
ـ ضربه های سنگین به سر و سر دردهای غیر طبیعی
ـ خونریزی دایم و سنگین در هر قسمت از بدن
ـ زخم هایی که نیاز به بخیه دارند
ـ بدنبال تصادف منجر به خونریزی
– تزریق فاکتور انعقادی قبل از:
ـ جراحی ها و اعمال دندانپزشکیفعالیت هایی که ممکن است منجر به خونریزی شوند انجام می شود.چه زمانی تزریق فاکتور انعقادی ضرورت نداردکبودی های کوچک که در اطفال هموفیل رایج است و اغلب خطرناک نیستند. لازم به یاد آوری است که کبودی های روی سر ممکن است خطرناک باشد و باید توسط پزشک معاینه شوند.بریدگی ها و خراش های کوچک به اندازه افراد طبیعی خونریزی می دهند و معمولا خطرناک نیستند. بریدگی های عمیق معمولا بیش از افراد طبیعی ،خونریزی می دهد .چنین خونریزی هایی با فشار مستقیم در محل زخم، قطع می شود.خونریزی بینی معمولا با فشار مستقیم پس از ۵ دقیقه قطع می شود . چنانچه خونریزی سنگین باشد و یا پس از ۵ دقیقه ادامه یابد، تزریق فاکتور انعقادی لازم است.تغذیه بیماران هموفیلیبدن نیاز به تعادل دریافت کربو هیدرات، پروتئین، چربی، ویتامین و مواد معدنی دارد. برقراری صحیح این تعادل باعث سلامت فرد می گردد. امروزه عقیده بر این است که ۴۰ـ۶۰% انرژی روزانه بایستی از کربو هیدرات ها مثل نان و برنج،۲۰ـ۳۰% چربی،۲۰ـ۳۰% پروتئین مثل گوشت قرمزو ماهی کسب گردد و علاوه بر آن در رژیم غذایی باید میوه و سبزیجات نیز گنجانده شوند.در مجموعه اختلالات انعقادي خونريزي هاي مفصلي و عارضه معلوليت در بيماران هموفيلي شايع است و اين بيماران نياز به مواظبت هاي خاص دارد. ضربه و جراحت در كليه اختلالات انعقادي موجب خونريزي و به وجود آمدن مشكل براي اين بيماران است. مانند ديگر انسان ها خونريزي هاي خطرناك در اين بيماران ، خونريزي هاي داخلي و خونريزي مغزي است. در هر حادثه منجر به ضربه به ناحيه سر ، مسئولين محيط هاي آموزشي مي بايست موضوع را با دقت پيگيري و فرد حادثه ديده را به مراكز درماني هدايت كنند.آموزش به بیماران هموفیل و والدینبیماران مبتلا به هموفیلی باید راجع به بیماری و درمان و مراقبت های لازم آموزش کافی دریافت کنند تا از زندگی بهتری برخوردار باشند . در اینجا نقش والدین بسیار مهم است.- خونریزی مفصلی در این افراد ممکن است بطور تدریجی و بدون درد باشد و یا ممکن است ناگهانی و شدید بوده باشد که در اکثر موارد در هنگام شب اتفاق می افتد. احساس سفتی ،گرما و درد در مفصل ، علامت خونریزی مفصلی است . در این صورت باید فاکتور انعقادی سریعا تزریق شود در غیر این صورت، خونریزی مفصلی ادامه می یابد و درمان آن مشکل تر می شود. استفاده از کمپرس سرد نیز توصیه می شود.ـ خونریزی دهان و زبان غالبا به دلیل گاز گرفتگی زبان اتفاق می افتد. تنها کار ممکن در این مورد، تزریق سریع فاکتور های انعقادی است، زیرا بخیه زدن غیر ممکن است و مکیدن یا حرکت زبان به طرف دندان ها تشکیل لخته را متوقف می کند.بعد از درمان خونریزی باید توجه داشت که کودک غذاهای سفت مثل نان تست، بیسکویت ،چیپس و خوراکی های چسبنده مثل تافی مصرف نکند.ـ کودک در هنگام خونریزی از بینی ،نباید به حالت دراز کش قرار گیرد. زیرا فشار به عروق خونی بیشتر می شود. در این هنگام باید دو طرف بینی را گرفته و فشار داد .سر را نباید به عقب خم کرد. اگر خونریزی بند نیامد، تزریق سریع فاکتور های انعقادی توصیه می شود.ـ علایم سر درد و سرگیجه ، استفراغ مکرر و اختلال هوشیاری مثل خواب آلودگی و بیهوشی از علایم خونریزی داخل جمجمه است. با دیدن این نشانه ها بلافاصله فاکتور انعقادی بایستی تزریق شود.ـ حرکت ندادن عضوی از بدن در کودکان خردسال ،علامت خونریزی آن عضو است.ـ ورزش برای همه مفید است .حرکات عضلات و قدرت بدن تقویت می شود و ضمنا باعث کاهش اضطراب و ترس می شود. ولی باید توجه داشت که به مفاصل فشار وارد نشود و یا به کودک ضربه وارد نشود. بهترین فعالیت، شنا و پیاده روی ملایم است. از بازی فوتبال باید اجتناب شود.ـ بیماران بایستی به طور منظم به مرکز درمان هموفیلی مراجعه کنند و توسط پزشکان مرکز، ویزیت شوند.ـ بیماران بایستی کارت شناسایی را که حاوی اطلاعات شخصی و هموفیلی است ،همیشه همراه داشته باشند.ـ بیماران و والدین کودکان بایستی کمک های اولیه را بیاموزند.بیماران و والدین کودکان برای پیشگیری از خونریزی بایستی به نکات زیر توجه کنند:ùـ اجتناب از یبوستـ استفاده از مسواک نرم و رعایت کامل بهداشت دهان و دندان و مراجعه منظم به دندان پزشکـ اجتناب از چاقی: زیرا احتمال خونریزی بویژه خونریزی مفاصل افزایش می یابد.ـ اجتناب از تزریق عضلانی و هر ترومای دیگر مثل استفاده از ریش تراش برقیـ خودداری از زور زدن و فین کردن و یا در معرض گرمای زیاد قرار گرفتنـ عدم مصرف آسپرین و سایر داروهای ضد انعقادیـ فرو کردن عضو دردناک داخل آب ولرم که به کاهش درد کمک می کند.ـ واکسیناسیون علیه هپاتیت B به علت خطر انتقال آن ازراه فرآورده های خونیاقدامات لازم هنگام بروز خونریزیـ استراحت در بسترـ فشار ملایم بر روی نقطه خونریزی دهندهـ قرار دادن کمپرس سرد (یخ داخل پارچه) روی محل خونریزیـ درمان با فاکتور های انعقادی در مورد خونریزی و آسیب های عمقی (خونریزی مفاصل، ماهیچه ها ،گردن ، دهان ، صورت و چشم و وارد شدن ضربه های شدید به سر)ـ مراجعه به پزشک جهت اطمینان از قطع خونریزی و عدم وجود خونریزی داخلی اقدامات لازم برای برطرف شدن یا به حداقل رساندن دردـ اجتناب از وارد آوردن فشار بی مورد به مفاصلـ فرو بردن عضو در آب گرم (در صورت امکان)ـ اجتناب از گرمای مستقیم (شعله آتش)ـ استفاده از داروهای مسکن (حتی الامکان غیر مخدر). استفاد هاز آسپرین مجاز نیست.ـ استفاده از عصا یا آتل هنگام حرکت دادن مفاصل دردناک









این صفحه را در گوگل محبوب کنید

[ارسال شده از: مهر]
[مشاهده در: www.mehrnews.com]
[تعداد بازديد از اين مطلب: 42]

bt

اضافه شدن مطلب/حذف مطلب







-


پزشکی و سلامت

پربازدیدترینها
طراحی وب>


صفحه اول | تمام مطالب | RSS | ارتباط با ما
1390© تمامی حقوق این سایت متعلق به سایت واضح می باشد.
این سایت در ستاد ساماندهی وزارت فرهنگ و ارشاد اسلامی ثبت شده است و پیرو قوانین جمهوری اسلامی ایران می باشد. لطفا در صورت برخورد با مطالب و صفحات خلاف قوانین در سایت آن را به ما اطلاع دهید
پایگاه خبری واضح کاری از شرکت طراحی سایت اینتن