هموفیلی چیست؟

واضح آرشیو وب فارسی:سایت دانلود رایگان: هموفيلي بيماري است كه از لخته شدن خون جلوگيري مي كند،

به همين دليل خونريزي در افراديكه به اين بيماري مبتلا هستند، ديرتر از سايرين بند

مي آيد. اين يك اختلال ژنتيكي است و اين يعني درنتيجه ايجاد تغيير در ژن ها پديد مي

آيد كه مي تواد ارثي باشد (از والدين به بچه رسيده باشد) يا حين رشد در رحم ايجاد

شده باشد. "همو" به معني خون است و "فيلي" به معني تمايل به سمت چيزي داشتن است

. فردي كه به هموفيلي مبتلاست، تمايل به خونريزي زياد دارد. اين بيماري بيشتر در

پسرها اتفاق مي افتد، گوچه بيماري بسيار نادر است: تقريباً يكي از

8000

پسر با اين

بيماري مبتلا مي شود. اين بيماري مي تواند تمام افراد را از نژادها و مليت هاي

مختلف مبتلا كند

.
اكثر افراد وقتي دچار جراحت مي شوند، بدن آنها به طور طبيعي

از خود محافظت ميكند. سلول هاي چسبنده در خون كه پلاكت هاي خوني ناميده مي شوند، به

قسمتي از بدن كه دچار خونريزي شده است رفته و آن منفذ را مي بندند. زمانيكه پلاكت

ها منفذ را مي بندند، موادشيميايي آزاد مي كنند كه پلاكت هاي چسبنده بيشتري را جذب

كرده و پروتئين هاي مختلفي را در خون كه فاكتورهاي لختگي خون ناميده مي شوند، را

فعال مي كند. اين پروتئين ها براي تشكيل فيبر با پلاكت ها ادغام مي شوند و اين

فيبرها لخته ها را قوي تر كرده و خونريزي متوقف مي شود

.
بدن ما

12

عامل لخته

كردن دارد كه در اين روند با يكديگر كار مي كنند. پايين بودن عامل

8

و

9

باعث بروز

هموفيلي مي شود. فردي كه مبتلا به هموفيلي است فقط در يكي از اين عوامل كمبود دارد،

يعني يا در عامل

8

يا در عامل

9

(نه در هر دو اينها)
هموفيلي دو نوع متفاوت

دارد

.
تقريباً %

80

از موارد هموفيلي، هموفيلي

A هستند كه

كمبود فاكتور

8

مي باشد. هموفيلي

B زماني اتفاق مي افتد كه فرد دچار كمبود فاكتور

9 باشد

.
هوفيلي برحسب ميزان فاكتورهاي لخته كردن در خون بيمار، به سه دسته، خفيف،

متوسط و شديد طبقه بندي مي شود. اگر فرد فقط %

1

يا كمتر از فاكتور تحت تاثير را

توليد كند، بيماري او شديد يا حاد تلقي مي شود. اگر اين ميزان %

2

[/font]تا %

5

باشد، متوسط

و اگر بين %

6و %

50

باشد، خفيف خواهد بود. به طور كلي، افراديكه مبتلا به انواع

خفيف تر هموفيلي هستند هر از گاه دچار خونريزي شديد مي شوند، درحاليكه هموفيلي هاي

شديد بيشتر دچار اين خونريزي ها مي شوند

.
اكثر افراد مبتلا به هموفيلي در زمان

كودكي و خردسالي متوجه مشكل خود ميشوند. گاهي اوقات اين بيماري آنقدر خفيف است كه

فرد تازمانيكه قصد انجام يك عمل جراحي مثل عمل لوزه يا آپانديس را پيدا نكند، متوجه

اين مشكل نمي شود و با آزمايش خوني كه قبل از عمل جراحي توسط پزشك انجام مي شود،

بيماري او آشكار مي شود

.
علت پيدايش هموفيلي

مردها و زنان هركدام

23 جفت كروموزوم دارند. زن ها دو كروموزوم

X و مردها يك كروموزوم

X و يك كروموزوم

Y دارند. هموفيلي اختلال ژنتيكي مربوط به كروموزم

X مي باشد و اين يعني از مادر به

پسر منتقل مي شود. اگر مادر در يكي از كروموزم هاي

X خود ناقل ژن هموفيلي باشد، همه

پسرهاي او %

50

شانس ابتلا به هموفيلي را دارند

.
گرچه دختران معمولاً به ندرت

دچار علائم بيماري هموفيلي مي شوند، اما مي توانند ناقل اين بيماري به شمار روند

. براي اينكه يك دختر به اين بيماري مبتلا شود، بايد اين بيماري از هم ازكروموزومي كه

از پدر خود دريافت مي كند، و هم از كروموزوم

[font=Times New Roman]X مادر خود دريافت كند. گرچه اين مسئله

غيرممكن نيست اما بسيار بسيار نادر است

.
علائم و نشانه هاي هموفيلي

اگر

به تازگي متوجه شده ايد كه مبتلا به هموفيلي هستيد، احتمالاً به نوع خفيف آن مبتلا

هستيد

این صفحه را در گوگل محبوب کنید

[ارسال شده از: سایت دانلود رایگان]

[مشاهده در: www.freedownload.ir]

[تعداد بازديد از اين مطلب: 144]