سندرم پاهاي بيقرار (rls)

واضح آرشیو وب فارسی:فان پاتوق: نشانگان پاهاي بيقرار (RLS) يک اختلال عصبي حرکتي شايع است که حدوداْ 10 درصد از بزرگسالان را مبتلا ميکند. حدود يک سوم از مبتلايان به نشانگان پاهاي بيقرار داراي علايم متوسط تا شديد هستند و به درمان طبي نياز دارند. هرچند تقريبا يک سوم از بيماران مبتلا به آن براي اولين بار علايم خود را قبل از 18 سالگي تجربه ميکنند ولي شيوع اين بيماري با افزايش سن، افزايش مييابد. اين بيماري در زنان ونيز در افراد بيتحرک و داراي اضافه وزن ، شايعتر است. استعداد ژنتيکي ، براي ابتلا به اين بيماري در آنهايي که در سنين پايينتر دچار ميشوند وجود دارد .

ممکن است نشانگان پاهاي بيقرار يک اختلال اوليه باشد، يا اينکه ثانويه به کمبود آهن، نارسايي کليه، بارداري يا استفاده از داروهاي خاص يا آسيب طناب نخاعي باشد. درمان علل ثانويه نشانگان پاهاي بيقرار ممکن است به بهبود يا برطرفشدن علايم منجر شود.
اين بيماري در بيماران مبتلا به بيماري پارکينسون بيشتر از عموم جمعيت مي باشد؛ نشانگان پاهاي بيقرار با افزايش خطر ابتلا به بيماري پارکينسون همراه نبوده است.

پاتوفيزيولوژي

اختلالاتي در کارکرد دوپامين و آهن در دستگاه عصبي مرکزي مبتلايان به نشانگان پاهاي بيقرار وجود دارد، هرچند اين ارتباطات به طور کامل شناخته نشده است. ميزان آهن دربعضي مراکز مغز مثل ماده سياه (Substantia Nigra)و پوتامن در اين بيماران پايين است. سطح فريتين در مايع
مغزي–نخاعي اين بيماران به طور معنيدار کمتر است. آهن در هيدروکسيلاز تيروزين، که مرحلهاي آنزيمي و محدودکننده ميزان تبديل تيروزين به دوپامين است، نقش کوفاکتور دارد.

علايم بيماري

بيماران اغلب براي توصيف علايم خود با دشواري روبهرو هستند. آنها ممکن است از ريش ريششدن، درد مبهم، يا احساس غيرقابل توصيف در پاهاي خود شکايت داشته باشند يا ممکن است فقط احساس نياز به تکاندادن پاها بکنند.
نشانگان پاهاي بيقرار بر کيفيت زندگي اثر نامطلوب دارد. در مبتلايان به اين بيماري ، احتمال افسردگي يا اضطراب و نيز بيخوابي و عواقب آن بيشترشايع است. بيماران در شروع و حفظ خواب با مشکل روبهرو هستند.

تشخيص بيماري

تشخيص نشانگان پاهاي بيقرار، باليني است. و براساس نياز به تکاندادن پاها که معمولا با احساس ناراحتي همراه است، وقوع حين استراحت، بهبود با فعاليت و بدترشدن علايم هنگام عصر يا شب مطرح ميشود.

وجود حرکات دورهاي اندام حين خواب(PLMS) به نفع تشخيص نشانگان پاهاي بيقرار است. تقريبا 80 درصد از مبتلايان به نشانگان پاهاي بيقرار، به حرکات دورهاي اندام حين خواب دچار هستند. درمان موثر نشانگان پاهاي بيقرار به طور مشخص حرکات حين خواب را نيز کاهش ميدهد.

تشخيص نشانگان پاهاي بيقرار در کودکان همانند بزرگسالان است . علاوه بر اين، ممکن است کودک با زبان مخصوص به خود علايمي را توصيف کند که مطرحکننده ناراحتي در پاها باشد، يا اختلال خواب، يا يک والد يا خواهر و برادر مبتلا داشته باشد.

شرح حال و معاينه فيزيکي دقيق، همچنين تحليل آزمايشگاهي ميتواند اختلالاتي با علايم مشابه يا علل زمينهاي اين بيماري را شناسايي کند.
شرح حال اطلاعات باارزشي در اختيار ما قرار ميدهد، نظير تواتر و شدت علايم؛ درمانهاي قبلي براي اين بيماري؛ داروهاي فعلي؛ تاريخچه خانوادگي؛ استفاده از کافئين، الکل يا تنباکو.

براي تشخيص به بررسي آزمايشگاهي نيازي نيست، اما ميتوان از آن براي کنارگذاشتن علل ثانويه بهره جست. آزمونهاي آزمايشگاهي اوليه شامل بررسيهاي متابوليک پايه و اندازه گيري سطح فريتين است.

تشخيصهاي افتراقي عبارتند از: کرامپ شبانه پاها، لنگش، نوروپاتي محيطي و آکاتيزي(Akathisia)

درمان بيماري

درمان بيماريهاي زمينه اي

اگر نشانگان پاهاي بيقرار، ثانويه به بيماري زمينهاي ديگر باشد، درمان آن بيماري ميتواند سبب بهبود يا برطرفشدن علايم شود. به عنوان مثال، افراد مبتلا به کمبود آهن (با يا بدون کمخوني) که به نشانگان پاهاي بيقرار نيز مبتلا هستند ممکن است با مصرف آهن علايمشان برطرف شود.
اين بيماري حين بارداري، به ويژه در سه ماهه سوم شايع و احتمالا با زايمان برطرف ميشود.
افرادي که ثانويه به بيماري مزمن کليه دچار اين بيماري شدهاند ممکن است پس از پيوند کليه علايمشان برطرف شود.

عوامل مرتبط با شيوه زندگي

درباره تاثير شيوه زندگي بر علايم نشانگان پاهاي بيقراراطلاعات اندکي در دست است. محدودکردن مصرف کافئين، الکل و تنباکو ممکن است سبب بهبود علايم شود. فعاليتهايي که سبب تحريک قواي ذهني ميشود نيز ممکن است علايم را بهبود بخشد.
شيوع بيماري در افراد بيتحرک و داراي اضافه وزن بيشتر است. علايم بيماري با استفاده از برنامههاي ورزشي مشتمل بر آموزش کاهش مقاومت بدن و ورزشهاي هوازي بهبود مييابد.

داروها

بطورکلي تمامي بيماران مبتلا به نشانگان پاهاي بيقرار براي درمان علايم خود به دارو نياز ندارند. .
دستههاي دارويي مختلفي علايم اين بيماري را بهبود ميدهند در صورت نياز به دارو، آگونيستهاي دوپامين درمان اوليه براي نشانگان پاهاي بيقرار متوسط تا شديد هستند. ساير داروهايي که ممکن است موثر باشند عبارتند از گاباپنتين، کاربيدوپا / لووودوپا، اوپيوييدها و بنزوديازپينها.
برخي افراد ممکن است به بيش از يک دسته دارويي نياز داشته باشند.

کابرگولين (Dostinex) و پرگوليد (Permax)، که آگونيستهاي دوپاميني مشتق از ارگوت هستند، در اين بيماري اثربخش هستند. با اين حال، اداره غذا و داروي ايالات متحده (FDA) اين داروها را براي درمان اين بيماري تاييد نکرده است. آگونيستهاي دوپاميني ارگوت به ميزان اندک سبب اختلال دريچهاي قلب ميشوند، که به جمعآوري پرگوليد از بازار منجر شد.

عوارض جانبي آگونيستهاي دوپامين عبارتند از تهوع، خوابآلودگي حين روز، و افت فشار خون وضعيتي.

مصرف ترامادول در هنگام شب علايم بيماري RLS را بهبود مي بخشد.

مصرف برخي داروها سبب تشديد علايم ميشوند . قطع اين داروها ممکن است علايم را بهبود بخشد. تمامي مهارکنندههاي انتخابي بازجذب سروتونين سبب افزايش حرکات دورهاي اندام حين خواب ميشوند. برعکس، بوپروپيون تعداد حرکات اندام را کاهش ميدهد. به علت همپوشاني نشانگان پاهاي بيقرار و حرکات دورهاي اندام حين خواب، احتمال دارد بوپروپيون سبب بهبود، يا حداقل عدم تشديد علايم نشانگان پاهاي بيقرار شود.

پيشآگهي

نشانگان پاهاي بيقرار سير متغيري دارد، اما معمولا علايم آن با افزايش سن پيشرفت ميکند. ممکن است در برخي افراد براي مدتي علايم به طور خودبهخود برطرف شود، اما معمولا علايم عود ميکند. در نوع ثانويه به بيماري زمينهاي، در صورت درمان بيماري زمينهاي ممکن است علايم بهبود يافته يا برطرف شود. داروها، در صورت نياز، ممکن است علايم را بهبود بخشند. 1-آگونيستهاي دوپامين: براي بيماري متوسط تا شديد درمان خط اول مناسبي به شمارميروند.آگونيستهاي دوپامين متفاوتاند، هرچند گيرندههاي عصبي دوپامين را فعال ميکنند. مکانيسمي که از طريق آن دوپامين و آگونيستهاي دوپامين سبب بهبود علايم ميشوند به خوبي شناخته نشده است. پراميپکسول (Mirapex) و روپينيرول (Requip) هر دو براي درمان بيماري متوسط تا شديد به کار ميروند. دوز آگونيستهاي دوپامين براي درمان اين بيماري کمتر از دوز مورد نياز براي بيماري پارکينسون است. 2- کاربيدوپا/نودوپا : لوودوپا پيشساز دوپامين است. لوودوپا معمولاً با کاربيدوپا ترکيب ميشود، که مانع از شکستهشدن لوودوپا در بافتهاي محيطي ميگردد. کاربيدوپا / لوودوپا در درمان نشانگان پاهاي بيقرار موثر است، اما در افرادي که به درمان روزانه نياز دارند وقوع پديده تقويت (Augmentation) مصرف آن را محدود ميسازد. در اين پديده، ممکن است طي روز علايم زودتر بروز کند، شدت بيشتري داشته باشد، يا در ساير قسمتهاي بدن (مثلا بازوها) رخ دهد که پيش از درمان وجود نداشته است. در 82 درصد از مبتلايان به نشانگان پاهاي بيقرار که کاربيدوپا/لوودوپا دريافت ميکنند پديده تقويت رخ ميدهد. ممکن است اين پديده با مصرف آگونيستهاي دوپامين نيز ديده شود، اما نه به اين شدت. 3- گاباپنتين (Neurontin): گاباپنتين براي درمان اين بيماري اثربخش بوده است.گاباپنتين براي درمان بيماراني که علاوه بر نشانگان پاهاي بيقرار به درد نوروپاتيک نيز مبتلا هستند، درمان خط اول محسوب ميشود. 4- اوپيوييدها: اپيوييدها ممکن است علايم اين بيماران را بهبود بخشند. درمان با اکسيکدون به کاهش علايم نشانگان RLS، کاهش حرکات دورهاي اندام حين خواب و بهبود هوشياري طي روز منجرمي شود. پروپوکسيفن (Darvon) در درمان بيماري مفيد بود، 5- بنزوديازپينها : بنزوديازپينها در درمان علايمي که منجر به بيداري بيمار از خواب ميشود ويا اگر شروع به خواب رفتن در بيمار مشکل است، ميتواند مفيد باشد.

این صفحه را در گوگل محبوب کنید

[ارسال شده از: فان پاتوق]

[مشاهده در: www.funpatogh.com]

[تعداد بازديد از اين مطلب: 363]