سینوزیت و علائم آن

واضح آرشیو وب فارسی:سایت دانلود رایگان: سینوزیت،التهاب حفرات هوایی اطراف بینی،به علل مختلفی مانند آلرژی،سرماخوردگی و سایر عفونت‌های ویروسی و باکتریایی رخ می‌دهد.آیا از علائم آن اطلاع دارید؟

موسسه ملی آلرژی و بیماری‌های عفونی آمریکا (NIAID) می‌گوید سینوزیت را معمولا می‌توان به دو دسته حاد که چهار هفته یا کمتر به طول می‌انجامد و مزمن که دست کم هشت هفته و گاهی ماهها و سال‌ها طول می‌کشد تقسیم کرد.آلرژی‌ها ممکن است علائم این بیماری را تشدیدکنند و باعث بروز سینوزیت حاد شوند؛سینوزیت مزمن اغلب در مبتلایان به آسم رخ می‌دهد.

علائم سینوزیت از جمله شامل:
سردرد،درد در پیشانی یا استخوان گونه،درد در دندان یا فک،تورم پلک،گوش‌ درد یا گردن ‌درد می شود. بسیاری از مبتلایان تب،گرفتگی یا آبریزش بینی،عطسه،سرفه و گلو درد نیز دارند. NIAID می‌گوید که عفونت‌های باکتریایی سینوس‌ها را باید با آنتی‌بیوتیک درمان کرد،در حالی که در مورد عفونت‌های ویروسی باید صبر کرد تا دوره بیماری طی شود.استفاده کوتاه‌ مدت از داروهای ضد احتقان که برای رفع گرفتگی و آبریزش بینی بدون نسخه در داروخانه‌ها به فروش می رسند،به تخفیف علائم کمک می‌کند. ‌

در این قسمت درباره ی اینکه ازدواج فامیلی خوب هست یا نه مقالاتی آماده کردم!
ازدواجهاي فاميلي

ازدواج فاميلي ازدواجي است که در آن زوجين با يکديگر فاميل هستند و بنابراين ژنهاي مشابه دارند . در حال حاضر هزاران نوع بيماري ارثي مختلف شناخته شده اند که ممکن است از طريق به ارث رسيدن ژنهاي مشترک در پدر و مادر ، فرزندان را مبتلا سازند . اين خطر در ازدواجهاي فاميلي به علت وجود ژنهاي مشترک بيشتر خواهد بود . اين بدان معنا نيست که در ازدواجهاي غيرفاميلي هيچگونه خطري وجود ندارد ، بلکه احتمال خطر پايين تر خواهد بود . بنابراين ازدواج فاميلي از نظر علم ژنتيک منطقي نيست .

جدول زير ارتباط بين درجه خويشاوندي و درصد ژنهاي مشترک را مشخص مي کند : درجه خويشاوندي
افراد فاميل
درصد ژنهاي مشترک

يک پدر ، مادر ،‌فرزندان ، خواهران و برادران
50%

دو خاله ها ، دايي ها ، عموها ، برادر و خواهرزاده ها
25%

سه دختر عمو ، پسر عمو ، دختر خاله ، پسر خاله ، دخترعمه ، پسرعمه ، دختردايي ، پسردايي
12.5%

چهار نوه خاله ،‌نوه دايي ،‌نوه عمو ، و نوه عمه
6.25%

پنج نتيجه خاله ، نتيجه دايي ،‌نتيجه عمو ،‌نتيجه عمه
3.12%

شش نبيره خاله ، نبيره دايي ، نبيره عمو ، نبيره عمه
1.56%

علل اختلالات ژنتيکي

نقايص ژني : در اين بيماريها ، اختلالات ژنتيکي از طريق به ارث رسيدن يک ژن معيوب از پدر ،‌ مادر و يا هر دو به وقوع مي پيوندد . مانند کم خوني داسي شکل ، هموفيلي ، کوررنگي .

اختلالات کروموزومي : اين بيماريها ژنتيکي به علت اختلال در ساختمان و يا تعداد کروموزم ها ايجاد مي شوند . شايعترين اختلال کروموزومي سندرم داون يا منگوليسم است . با افزايش سن مادر ،‌ احتمال اين اختلال بيشتر مي شود .

به طوري که در يک خانم ۲۰ ساله احتمال به دنيا آوردن فرزند مبتلا به منگوليسم حدود يک در ۲۰۰۰ و در خانم ۴۰ ساله يک در ۱۰۰ است .
ازدواج فامیلی از نگاه دین و علم

شاید همه ما، دست کم یک بار، این جمله را شنیده باشیم که: «عقد دخترعمو و پسرعمو، در آسمانْ بسته شده است». به علاوه، هر روزه شاهد ازدواج‌های خویشاوندان (خویشْ پیوندی یا ازدواج فامیلی) در اطراف خود، در محلّه و فامیل و شهر خود هستیم، در حالی که بخشی دیگر از خویشان و دوستان ما نیز در فامیل خود ازدواج کرده‌اند و یا فرزند یک ازدواج فامیلی هستند. افزون بر این، داستان‌ها و رُمان‌های فراس و فیلم‌ها و سریال‌های تلویزیونی هم نمونه‌های فراوانی از این دست را در خود دارند. در چنین حال و هوایی، کمتر کسی به خود، اجازه می‌دهد که به آسمانی بودن چنین پیوندهایی، به چشم تردید و با نگاهی کاملاً زمینی بنگرد؛ امّا روزگار «چشمْ بسته پذیرفتن» گذشته است. ما اکنون در عصر آگاهی و در جامعه‌ای دین‌مَدار زندگی می‌کنیم و لازم است موضع روشن دین و علم را در برابر هر پدیده‌ای بدانیم.

1 . دین، چه می‌گوید؟
ایا عقد دخترعموو و پسرعمو، حقیقتاً در آسمانْ بسته شده است؟ بجز پیشوایان معصوم، چه کسی خبر صادقی از آسمان دارد> طبعاً هیچ کس! امّا باید تصریح کنم که هر چه بیشتر جستجو کنید، کمتر اثری از این عبارت سرنوشت‌ساز در کتاب‌های حدیث مسلمانان (اعم از شیعه و اهل سنّت) خواهید یافت.1 آنچه می‌ماند، داستان ازدواج امام علی(ع) و نوه عمویش حضرت فاطمه(س) است که زندگی آنان، الگوی ماست.
ازدواج علی(ع) و فاطمه(س)
در منابع حدیثی از پیامبر(ص) نقل شده که عقد ازدواج علی و فاطمه، نخست در آسمانْ بسته شده است؛2 امّا در ارتباط با موضوع مورد بحث، لازم است بدانیم که:
اوّلاً طرفین این ازدواج، هر دو معصوم (یعنی به دور از خطا و گناه و نقص) بوده‌اند و بخش‌هایی از زندگی معصومان، ویژه مقام عصمت آنها یا ناشی از آن مقام است که دیگران نمی‌توانند یا نباید از آن، الگو بگیرند، مثل واجب بون نماز شب بر پیامبر(ص)، در حالی که بر هیچ مسلمان دیگری واجب نیست.
ثانیاً لازمه مقام امامت، از دیدگاه شیعه، نداشتن نقص طبیعی مادرزاد و وراثتی (مثل نقص عضو و معلولیت یا بیماری ژنتیک) است.
ثالثاً ممکن است همه ازدواج‌های فامیلی صدر اسلام در میان مسلمانان یا شیعیان اهل بیت، ناشی از اندک بودن تعداد مسلمانان یا شیعیان و محدود بودن دامنه انتخاب همسر بوده است و به همین دلیل، پیامبر(ص) یا امامان(ع) از آن چند مورد (مثلاً ازدواج امام علی و حضرت فاطمه یا ازدواج امام سجّاد با دختر امام حسن یا ازدواج حضرت زینب با پسرعمویش عبد الله بن جعفر) نهی نکرده‌اند. در این فرض، این چند مورد ازدواج، «احکامی خاص» داشته‌اند که قابل الگوگیری نیستند و دلیل برای عمل دیگران نخواهند بود.3
رابعاً برای معصومان، امکان اطلاع از علم غیب خداوند و وقایع اینده وجود دارد و به همین خاطر، ازدواج‌های آنان یا ازدواج هایی که به توصیه آنان صورت گرفته‌اند، ممکن است با آگاهی از عدم بروز هر گونه مشکلی در اینده، انجام گرفته باشند.
خامساً پیامبر(ص) و امامان(ع) ـ چنان که پس از این، اشاره خواهیم کرد ـ از ازدواج فامیلی، نهی نموده‌اند. پس جای هیچ گونه تردیدی باقی نمی‌ماند که عقد ازدواج دخترعمو و پسرعمو (و امثال آن)، ربطی به آسمان ندارد!

در حدیث و فقه
از پیامبر خدا نقل است که فرمود: «با غریبه ازدواج کنید تا فرزند ضعیف نیاورید».4 از امام صادق(ع) نیز نقل شده است که فرمود: «با خویشان نزدیک، ازدوا نکنید؛ چرا که فرزند ضعیف، پدید می‌اید».5
شاید به استناد همین گونه احادیث و نیز توصیه‌های پیشگیرانه پزشکان و متخصّصان ژنتیک است که برخی فقیهان معاصر، ازدواج فامیلی را «مکروه» شمرده و منع کرده‌اند.6

2 . علم، چه می‌گوید؟
الف. علم ژنتیک
امروزه علم وراثت (ژنتیک)، یکی از شاخه‌های مهمّ «زیست‌شناسی (بیولوژی)» است که دانشمندان و پژوهشگران، از طریق آن، ویژگی‌های موروثی هر انسن، جانور یا گیاه را می‌شناسند. این دانش در پزشکی و درمان بیماری‌های انسانی، دامپزشکی و دامپروری، کشاورزی، داروسازی و نیز حفاظت از محیط زیست، کاربرد گسترده دارد.
موضوع علم ژنتیک، آن دسته از صفاتی است که هر فرزند، از والدین خود به ارث می‌بَرَد. شکل بینی، حالت و رنگ مو، رنگ چشم، نوع گروه خونی، اندازه قد و... از جمله صفاتی هستند که از پدر و مادر و به طریق «وراثت» به ما می‌رسند. صفات موروثی، در برابر صفات دیگری قرار دارند که «صفات اکتسابی» نامیده می‌شوند. صفات اکتسابی، به تدریج، از کودکی تا بزرگ‌سالی و در فضای زندگی و تحت تربیت، کسب می‌شوند و امکان تغییر در آنها وجود دارد.
این دسته‌بندی صفات (به موروثی و اکتسابی)، در تمامی جانداران (جانوران، گیاهان، قارچ‌ها، آغازیان و باکتری‌ها) وجود دارد و اصول و قوانین ژنتیک نیز در تمامی این موجودات، ثابت و یکسان است. حتّی ویروس‌ها نیز تابع همین قوانین هستند.

ژن چیست؟
هر سلول جاندار، مرکز کنترلی به نام «کروموزوم» دارد که در هسته سلول، واقع است. هر کروموزوم از دو رشته به هم تابیده DNA تشکیل شده است.7 کروموزوم‌ها علاوه بر وظیفه کنترل فعالیت‌های سلول، در به ارث رسیدن صفات نیز نقش دارند. هر قطعه از DNA که باعث بروز یک صفت می‌شود، ژن نام دارد. ژن‌ها عامل انتقال صفات موروثی از هر جاندار (انسان، گیاه، جانور و...) به نسل بعدی وی هستند. به عنوان مثال، یک قطعه از DNA، ژن رنگ چشم است که متخصّصان ژنتیک، در تمام جهان، آن را می‌شناسند و جای دقیق آن را بر روی شبکه DNA می‌دانند.
گفتنی است که ژنی که مربوط به فعالیت هر عضو است، در سلول‌های آن عضو از بدن، فعّال عمل می‌کند و در سایر اعضا، غیرفعّال بافی می‌ماند. به عنوان نمونه، ژن مربوط به بیماری موروثی «تالاسمی ماژور (شدید)»، تنها در مغز استخوان فرد مبتلا (یعنی محلّ تولید گلبول‌های قرمز)، فعّال است، در حالی که در تک‌تک سلول‌های بدن وی وجود دارد.

عملکرد ژن‌ها
اگر ژن یک صفت نامرغوب (مثلاً پاهای پرانتزی‌شکل یا نازایی یا بیماری تالاسمی) از یک والِد (یعنی یک از والدین) به فرزند برسد، در وی خفیف باقی می‌ماند و حدّاکثر در حدّ والد خود، بروز می‌کند؛ امّا اگر از دو والد (یعنی هم از پدر و هم از مادر) به وی رسیده باشد، در وی تقویت و تشدید می‌شود.
اگر پدر و مادری که نسبت خونی (خویشاوندی نَسَبی) با هم ندارند، به عنوان مثال، هر کدام، پنج صفت موروثی خوب (امّا متفاوت با صفات آن دیگری) داشته باشند، فرزند آنها ممکن است تمامی آن ده صفت را به ارث ببرد و داشته باشد، امّا در ازدواج خویشاوندان با یکدیگر، اصولاً احتمال بروز صفات خوب و غیرهمسان در فرزند، اندک است و چون تنوّع صفات وجود ندارد، در عین این که احتمال بروز و تشدید یک صفت خوب در فرزند هست، امکان بروز و تشدید یک صفت نامرغوب در وی نیز (تا چند برابر یک ازدواج غیر خویشاوندی) وجود دارد.

بررسی یک نمونه: تالاسمی
تالاسمی، یک بیماری غیر واگیر خونی و ارثی است که در اثر اختلال در تولید گلبول قرمز8 ایجاد می‌شود. این بیماری از طریق والدین حامل ژن معیوب، به فرزندان منتقل می‌شود.
تالاسمی به دو صورتِ ماژور (شدید) و مینور (خفیف)، ظهور می‌کند. چنانچه زن و شوهری هر دو حامل ژن معیوب باشند، 25 درصد فرزندان آنها مبتلا به تالاسمی شدید، پنجاه درصد مبتلا به تالاسمی خفیف (یعنی مانند والدین خود) و 25 درصد نیز سالم خواهند بود.
چنانچه از والدین، یکی سالم و دیگری حامل ژن معیوب باشد، پنجاه درصد فرزندان، سالم و پنجاه درصد مبتلا به تالاسمی خفیف (حامل ژن معیوب) می‌شوند.
مبتلایان به تالاسمی ماژور، قبل از هجده ماهگی، به رنگ‌پریدگی مبتلا می‌شوند، خوب نمی‌خوابند، خوب غذا نمی‌خورند و اگر درمان نشوند، می‌میرند. تنها راه کنترل این بیماری، تزریق منظّم خون است که باید هر چهار هفته یک بار صورت گیرد و به هر حال، هنوز درمان قطعی برای این بیماری شناخته نشده و عمر مبتلایان به آن، کوتاه است.
البته هر کسی (حتّی دو زوج غیر خویشاوند) ممکن است حامل ژن تالاسمی باشد، پس تالاسمی فقط نتیجه ازدواج‌های فامیلی نیست و هر زوج جوانی، قبل از رسمیت یافتن ازدواج ،لازم است که مشاوره ژنتیک و آزمایش خون، کمک بگیرند تا اطمینان یابند که هر دو (با هم) حامل ژن تالاسمی نیستند؛ امّا به هر حال ،متخصّصان، یکی از بهترین راه‌های پیشگیری از این بیماری (و هر بیماری وراثتی دیگری) را خودداری از ازدواج‌های فامیلی می‌دانند.

ب. دیگر علوم
جامعه‌شناسی و تاریخ، گواهی می‌دهند که ازدواج فامیلی، ا زاقتضائات و سنّت‌های زندگی قبیلگی (برای حفظ اسرار و حریم و حدود و میراث مادّی و سنّت‌ها و هویت قبیله) است که با آغاز عصر شهرنشینی، به تدریج، تضعیف و در بخی جوامع هم منسوخ شده است؛ 9 چرا که بشر، بیش از هزار سال است که به این نتیجه رسیه است که ازدواج با سایر ملل و اقوام و خانواده‌ها، به ظهور استعدادهای تازه و نبوغ و... می‌انجامد و اصولاً بزرگ‌ترین فرهنگ‌ها و تمدّن‌ها، در محلّ تلاقی دو تمدّن یا در نتیجه مهاجرت گروهی انسان‌ها (و طبعاً ازدواج‌های برون‌نژادی و برون‌سرزمینی) شکل گرفته‌اند.10
اقتصاددانان، بویژه در بحث از اقتصاد توسعه، وقتی به موضوعات رفاه اجتماعی و لوزم حمایت از شهروندان در برابر مشکلات سلامتی و بهداشت می‌رسند، بر بیماری‌های خاص و معلولیت‌ها تمرکز می‌کنند و هزینه‌های مادّی تحمیل شده بر هر خانواده دارای بیمار خاص یا معلول را محاسبه می‌نمایند تا بتوانند بودجه‌های لازم را برای «بهزیستی» و «تأمین اجتماعی» و «بیمه‌ها» و «خدمات شهری» در نظر بگیرند.
به عنوان نمونه، در کشور ما، در حال حاضر، بیش از 22هزار نفر به تالاسمی ماژور، مبتلا هستن که هزینه مادّی نگهداری هر یک از آنها، تقریباً شانزده میلیون تومان در سال است.11 این، غیر از هزینه‌هی روحی و رنج‌های معنوی تحمیل شده به فرد مبتلا و خانواده وی است که پژوهشگران اجتاعی و روان‌شناسان، ابعاد آن را بسیار فراتر از هزینه‌های مادّی می‌دانند و معتقدند که باید از طریق افزایش آگاهی شهروندان و بویژه زوج‌های جوان، نسبت این مبتلایان و معلولان را در نسل‌های بعد، کاهش داد.

پی‌نوشت‌ها:
1 . در این مورد، می‌توانید منابع بسیار گسترده فقه و حدیث شیعه و اهل سنّت را در نرم‌افزار زیر، جستجو نمایید: کتاب‌خانه اهل بیت، تولید: مرکز معجم فقهی (وابسته به دفتر ایة الله سید علی سیستانی در قم).
2 . دانش‌نامه امیرالمؤمنین، ج1، ص179.
3 . درباره این گونه «احکام خاص» یا «قضیةٌ فی واقعةٍ»، رجوع کنید: حدیث زندگی، ش ،ص
4 . النّهایة، ابن اثیر، ج3، ص106؛ المَجازات النّبویة، شریف رضی، ص92.
5 . مسالک الأفهام، شهید ثانی، ج2، ص38؛ المَحجَّة البَیضاء، فیض کاشانی، ج3، ص94.
6 . به عنوان نمونه، رجوع کنید: بهداشت و تنظیم خانواده، تهران: اداره کل بهداشت عمومی و پیشگیری (وزارت بهداشت)، 1373، ص121 (پاسخ ایة الله ناصر مکارم شیرازی به پرسش دانشکده علوم پزشکی ایلام).
7 . انسان، دارای 46 کروموزوم، سگ دارای 78 کروموزوم، نخود فرنگی دارای 14 کروموزوم و پشه دارای شش کروموزوم است.
8 . به تعبیر دقیق‌تر: در تولید هموگلوبین‌ها (یعنی مولکول‌های پروتئین آهن‌دار موجود در گلبول قرمز خون) اختلال ایجاد می‌کند. هموگلوبین، وظیفه انتقال اکسیژن به بافت‌ها را بر عهده دارد.
9 . تاریخ اندیشه اجتماعی، بارنز و بکر، مترجم: جواد یوسفیان، تهران: امیرکبیر، ص183.
10 . تاریخ تمدّن، آرنولد توین بی، مترجم: یعقوب آژند، تهران: مولی، ص29.
11 . بهداشت محیط خانواده، تهران: رفتر برنامه‌ریزی فرهنگی و مشاوره (وزارت آموزش و پرورش)، 1374، ص47.

چند منبع مفید:
ـ آموزش برای بهداشت، سازمان جهانی بهداشت، مترجم: سعید پارسی‌نیا، تهران: چهر، 1371.
ـ بهداشت همگانی، محمد علی موسوی و گیتی ثمر، تهران: چهر، 1380، ج2.
ـ بهداشت، نیلفروشان و ضرّابی و میرصیامی، تهران: معاونت بهداشت (وزارت بهداشت)، 1383.
ـ اسلام و تنظیم خانواده، سید حسن خمینی، تهران: عروج، 1382.

شناخت و آشنایی، شرط اصلی ازدواج است

ازدواج فاميلي ، بله يا خير

[تصویر: 561111631122493711813031178121154138612816.jpg]

[تصویر: 561111631122493711813031178121154138612816.jpg]

شايد همه ي ما، دست كم يك بار، اين جمله را شنيده باشيم كه: «عقد دخترعمو و پسرعمو، در آسمانْ بسته شده است». به علاوه، هر روزه شاهد ازدواج‌هاي خويشاوندان در اطراف خود هستيم، در حالي كه بخشي ديگر از خويشان و دوستان ما نيز در فاميل خود ازدواج كرده‌اند و يا فرزند يك ازدواج فاميلي هستند. افزون بر اين، داستان‌ها و رُمان‌هاي فارسي و فيلم‌ها و سريال‌هاي تلويزيوني هم نمونه‌هاي فراواني از اين دست را در خود دارند. در چنين حال و هوايي، كمتر كسي به در باره ي درست و غلطي اين ازدواج ها صحبت مي كند.

دين، چه مي‌گويد؟

آيا عقد دخترعمو و پسرعمو، حقيقتاً در آسمانْ بسته شده است؟ بجز پيشوايان معصوم، چه كسي خبر صادقي از آسمان دارد؟ طبعاً هيچ كس! امّا بايد تصريح كنم كه هر چه بيشتر جستجو كنيد ، كمتر اثري از اين عبارت سرنوشت‌ساز در كتاب‌هاي حديث مسلمانان (اعم از شيعه و اهل سنّت) خواهيد يافت.1 آنچه مي‌ماند، داستان ازدواج امام علي(ع) و نو? عمويش حضرت فاطمه(س) است كه زندگي آنان، الگوي ماست.

ازدواج علي(ع) و فاطمه(س)

در منابع حديثي از پيامبر(ص) نقل شده كه عقد ازدواج علي و فاطمه، نخست در آسمانْ بسته شده است؛2 امّا در ارتباط با موضوع مورد بحث، لازم است بدانيم كه:

اوّلاً طرفين اين ازدواج، هر دو معصوم (يعني به دور از خطا و گناه و نقص) بوده‌اند و بخش‌هايي از زندگي معصومان، ويژه مقام عصمت آنها يا ناشي از آن مقام است كه ديگران نمي‌توانند يا نبايد از آن، الگو بگيرند، مثل واجب بون نماز شب بر پيامبر(ص) ثانياً لازمه مقام امامت، از ديدگاه شيعه، نداشتن نقص طبيعي مادرزاد و وراثتي (مثل نقص عضو و معلوليت يا بيماري ژنتيك) است. ثالثاً ممكن است همه ازدواج‌هاي فاميلي صدر اسلام در ميان مسلمانان يا شيعيان اهل بيت، ناشي از اندك بودن تعداد مسلمانان يا شيعيان و محدود بودن دامنه انتخاب همسر بوده است.3

رابعاً براي معصومان، امكان اطلاع از علم غيب خداوند و وقايع آينده وجود دارد و به همين خاطر، ازدواج‌هاي آنان يا ازدواج هايي كه به توصيه آنان صورت گرفته‌اند ، ممكن است با آگاهي از عدم بروز هر گونه مشكلي در آينده، انجام گرفته باشند.

امام صادق(ع) نيز نقل شده است كه فرمود: «با خويشان نزديك، ازدواج نكنيد؛ چرا كه فرزند ضعيف، پديد مي‌آيد».
در حديث و فقه

از پيامبر خدا نقل است كه فرمود: «با غريبه ازدواج كنيد تا فرزند ضعيف نياوريد».4 از امام صادق(ع) نيز نقل شده است كه فرمود: «با خويشان نزديك، ازدواج نكنيد؛ چرا كه فرزند ضعيف، پديد مي‌آيد».5

شايد به استناد همين گونه احاديث و نيز توصيه‌هاي پيشگيرانه پزشكان و متخصّصان ژنتيك است كه برخي فقيهان معاصر، ازدواج فاميلي را «مكروه» شمرده و منع كرده‌اند.6

علم، چه مي‌گويد؟

الف. علم ژنتيك

اگر ژنِ يك صفت نامرغوب (مثلاً پاهاي پرانتزي‌شكل يا نازايي يا بيماري تالاسمي) از يك والِد (يعني يكي از والدين) به فرزند برسد، در وي خفيف باقي مي‌ماند و حدّاكثر در حدّ والد خود، بروز مي‌كند؛ امّا اگر از دو والد (يعني هم از پدر و هم از مادر) به وي رسيده باشد، در وي تقويت و تشديد مي‌شود.

اگر پدر و مادري كه نسبت خوني (خويشاوندي نَسَبي) با هم ندارند، به عنوان مثال، هر كدام، پنج صفت موروثي خوب (امّا متفاوت با صفات آن ديگري) داشته باشند؛ فرزند آنها ممكن است تمامي آن ده صفت را به ارث ببرد و داشته باشد، امّا در ازدواج خويشاوندان با يكديگر، اصولاً احتمال بروز صفات خوب و غيرهمسان در فرزند، اندك است و چون تنوّع صفات وجود ندارد، در عين اين كه احتمال بروز و تشديد يك صفت خوب در فرزند هست، امكان بروز و تشديد يك صفت نامرغوب در وي نيز (تا چند برابر يك ازدواج غير خويشاوندي) وجود دارد.

ب. ديگر علوم

جامعه‌شناسي و تاريخ، گواهي مي‌دهند كه ازدواج فاميلي، از اقتضائات و سنّت‌هاي زندگي قبيلگي (براي حفظ اسرار و حريم و حدود و ميراث مادّي و سنّت‌ها و هويّت قبيله) است كه با آغاز عصر شهرنشيني، به تدريج، تضعيف و در برخي جوامع هم منسوخ شده است؛9 بشر، بيش از هزار سال است كه به اين نتيجه رسيده است كه ازدواج با ساير ملل و اقوام و خانواده‌ها، به ظهور استعدادهاي تازه و نبوغ و... مي‌انجامد و اصولاً بزرگ‌ترين فرهنگ‌ها و تمدّن‌ها، در محلّ تلاقي دو تمدّن يا در نتيجه مهاجرت گروهيِ انسان‌ها (و طبعاً ازدواج‌هاي برون‌نژادي و برون‌سرزميني) شكل گرفته‌اند.10

اقتصاددانان، بويژه در بحث از اقتصاد توسعه، وقتي به موضوعات رفاه اجتماعي و لزوم حمايت از شهروندان در برابر مشكلات سلامتي و بهداشت مي‌رسند، بر بيماري‌هاي خاص و معلوليت‌ها تمركز مي‌كنند و هزينه‌هاي مادّي تحميل شده بر هر خانواده داراي بيمار خاص يا معلول را محاسبه مي‌نمايند تا بتوانند بودجه‌هاي لازم را براي «بهزيستي» و «تأمين اجتماعي» و «بيمه‌ها» و «خدمات شهري» در نظر بگيرند.

به عنوان نمونه، در كشور ما، در حال حاضر، بيش از 22هزار نفر به تالاسمي ماژور، مبتلا هستند كه هزينه مادّي نگهداري هر يك از آنها، تقريباً شانزده ميليون تومان در سال است.11 اين، غير از هزينه‌هاي روحي و رنج‌هاي معنويِ تحميل شده به فرد مبتلا و خانواده وي است كه پژوهشگران اجتماعي و روان‌شناسان، ابعاد آن را بسيار فراتر از هزينه‌هاي مادّي مي‌دانند و معتقدند كه بايد از طريق افزايش آگاهي شهروندان و بويژه زوج‌هاي جوان، نسبت اين مبتلايان و معلولان را در نسل‌هاي بعد، كاهش داد.

درست است است كه ازدواج امري خدايي بوده و در دين ما به آن تاكيد شده اما بايد در شرايط مناسب و با در نظر گرفتن مصالح خود و فرزندان صورت گيرد.

پي‌نوشت‌ها:

1 . در اين مورد، مي‌توانيد منابع بسيار گسترده فقه و حديث شيعه و اهل سنّت را در نرم‌افزار زير، جستجو نماييد: كتاب‌خانه اهل بيت، توليد: مركز معجم فقهي (وابسته به دفتر آية الله سيّد علي سيستاني در قم).

2 . دانش‌نامه اميرالمؤمنين، ج1، ص179.

3 . درباره اين گونه «احكام خاص» يا «قضيةٌ في واقعةٍ»، رجوع كنيد: حديث پژوهي، مهدي مهريزي، قم: دار الحديث، ج1، ص178.

4 . النّهاية، ابن اثير، ج3، ص106؛ المَجازات النّبوية، شريف رضي، ص92.

5 . مسالك الأفهام، شهيد ثاني، ج2، ص38؛ المَحجَّة البَيضاء، فيض كاشاني، ج3، ص94.

6 . به عنوان نمونه، رجوع كنيد: بهداشت و تنظيم خانواده، تهران: اداره كل بهداشت عمومي و پيشگيري (وزارت بهداشت)، 1373، ص121 (پاسخ آية الله ناصر مكارم شيرازي به پرسش دانشكده علوم پزشكي ايلام).

7 . انسان، داراي 46 كروموزوم، سگ داراي 78 كروموزوم، نخود فرنگي داراي 14 كروموزوم و پشه داراي شش كروموزوم است.

8 . به تعبير دقيق‌تر: در توليد هموگلوبين‌ها (يعني مولكول‌هاي پروتئين آهن‌دار موجود در گلبول قرمز خون) اختلال ايجاد مي‌كند. هموگلوبين، وظيفه انتقال اكسيژن به بافت‌ها را بر عهده دارد.

9 . تاريخ انديشه اجتماعي، بارنز و بكر، مترجم: جواد يوسفيان، تهران: اميركبير، ص183.

10 . تاريخ تمدّن، آرنولد توينه بي، مترجم: يعقوب آژند، تهران: مولي، ص29.

11 . بهداشت محيط خانواده، تهران: دفتر برنامه‌ريزي فرهنگي و مشاوره (وزارت آموزش و پرورش)، 1374، ص47.

چند منبع مفيد:

1. آموزش براي بهداشت، سازمان جهاني بهداشت، مترجم: سعيد پارسي‌نيا، تهران: چهر، 1371.

2. بهداشت همگاني، محمد علي موسوي و گيتي ثمر، تهران: چهر، 1380، ج2.

3. بهداشت، نيلفروشان و ضرّابي و ميرصيامي، تهران: معاونت بهداشت (وزارت بهداشت)، 1383.

4. اسلام و تنظيم خانواده، سيّد حسن خميني، تهران: عروج، 1382.

منبع : مجله حديث زندگي - با تلخيص

تنظيم براي تبيان :داوودي

خطرات پنهان ازدواج فاميلي

جام جم آنلاين: در همه ازدواج‌ها بويژه ازدواج‌هاي فاميلي خطرات پنهان براي فرزندان وجود دارد كه با انجام آزمايش‌ها و بررسي سابقه بيماري‌هاي خانوادگي مي‌توان با تصميم منطقي و به دور از عواطف شخصي مانع از بروز آنها شد. بيماري‌هاي ارثي از نوع غالب در تمام نسل‌ها ظاهر مي‌شود و انواع مغلوب معمولا بدون سابقه خانوادگي است. بيماري‌هاي ارثي وابسته به جنس، از طريق مادري كه اقوام مذكر مبتلا داشته به فرزند منتقل مي‌شود.

تالاسمي: نوع بتاي مينور با علامت كم‌خوني خفيف و نوع ماژور با علائم رشد فك فوقاني و برجستگي پيشاني، نازك و شكننده بودن استخوان‌هاي دراز و مهره‌ها و عقب‌ماندگي شديد رشد و كم‌خوني كه موجب بزرگي طحال و كبد شده و زخم پا، سنگ صفرا، نارسايي قلبي، لاغري، استعداد ابتلا به عفونت و اختلال در عملكرد غدد درون‌ريز و در شديدترين موارد با مرگ در اولين دهه زندگي ديده مي‌شود كه تنها راه درمان، پيوند مغز استخوان در زمان كودكي است. تالاسمي آلفا داراي 4 نوع است كه بيشترين شيوع آن در آسيا بوده و از حالت ناقل خاموش و بي‌علامت تا علائم بارز ادم و نارسايي قلب و مرگ جنين، متغير است.

هموفيلي: از هر 10 هزار فرد مذكر يك نفر مبتلا است. شدت علائم باليني متغير است و با خونريزي در داخل بافت‌هاي نرم، عضلات و مفاصل تحمل‌كننده وزن بدن شناسايي مي‌شود. وجود خون در ادرار، شايع است ولي خطرناك‌ترين عارضه، خونريزي حلقي دهاني و خونريزي در دستگاه اعصاب مركزي است. بيشتر بيماران دچار حملات متعدد هپاتيت مي‌شوند و ناقلان مونث ممكن است در جراحي‌هاي بزرگ دچار خونريزي گردند.

بيماري كمبود گلوكز 6 فسفات دهيدروژناز: شايع‌ترين نقص مادرزادي در پسر‌ها كه بيش از 200 ميليون نفر را در سراسر جهان مبتلا ساخته است. بيمار، ژن غيرطبيعي را از مادر خود به ارث مي‌برد. اكثر ناقلان مونث بي‌علامتند. حملات كم‌خوني حاد و كلاپس عروق محيطي تنها هنگامي بروز مي‌كند كه فرد در معرض عامل محرك مانند عفونت‌هاي ويروسي، باكتريايي يا داروها و سمومي كه گلبول قرمز را تهديد مي‌كنند مانند داروهاي سولفوناميد و آسپرين و باقلا (فاويسم) قرار گيرد.

بيماري پلي‌كيستيك بالغين: علائم بيماري در دهه سوم يا چهارم عمر بروز مي‌كند مانند، درد پهلو، خون در ادرار (خون واضح يا ميكروسكوپي) گاه سنگ كليه، فشارخون بالا، نارسايي مزمن كليه و عفونت ادراري و در 30 درصد از موارد كيست‌هايي در كبد يا ساير اعضاء و افتادگي دريچه‌هاي قلب كه شايع است.

تريزومي 21 (سندرم داون): با شيوع يك در 800 كه با سن بالاي مادر ارتباط دارد. با جثه كوچك، از نظر هوشي عقب‌مانده و تاخير در رشد و ناهنجاري‌هاي دستگاه گوارش و چهره‌اي مشخص. احتمال ابتلا به لوسمي و آلزايمر زياد است. تقريبا 40 درصد بيماران در خطر ابتلا به بيماري مادرزادي قلب هستند.

ديستروفي دوشن: از شايع‌ترين بيماري‌هاي اوليه عضلاني كه بيشتر ارثي و پيش‌رونده و غيرقابل درمان است و فقط در پسرها ديده مي‌شود. در 40 درصد بيماران زمينه فاميلي وجود ندارد كه دليل آن جهش ژنتيكي است. بيماري از حدود 2 سالگي با اختلال در راه رفتن، زمين خوردن پياپي و ناتواني در بالارفتن از پله‌ها و برخاستن از حالت نشسته ظاهر مي‌شود. به تدريج ماهيچه‌هاي اطراف كتف، بازو، سر و گردن و تنه كم‌توان مي‌گردد. ضعف عضلات اطراف مهره‌ها، شكم برآمده، افتادگي پاها، افزايش قوس كمري و اختلالات قلبي و گاهي اوقات كاهش قواي هوشي وجود دارد. عفونت‌هاي ريوي شايع‌ترين علت مرگ است.

دكتر مهرانگيز توتونچي
ازدواج فاميلي اصلي‌ترين راه انتقال بيماري فنيل كتونوري

بيماری- كامليا مافي-همشهری انلاین:
با وجودي كه تنها دو تا سه درصد از جمعيت كل دنيا مبتلا به بيماري فنيل كتونوري هستند در اصفهان اين رقم به پنج درصد مي‌رسد.
مسئول مركز ژنتيك پزشكي اصفهان، صادق وليان بروجني با اعلام اين مطلب مي‌گويد: «با توجه به تحقيقات صورت گرفته برروي معلولان ذهني آسايشگاه‌هاي بهزيستي اصفهان توانستيم جهش‌هاي شايع اين بيماري را معرفي كنيم.

اين درحالي است كه در سال گذشته اين بيماري جزو بيماري‌هاي ملي معرفي شده بود.» بيماري فنيل كتونوري يك نقص مادرزادي نادر است كه به‌دليل كمبود آنزيم «فنيل آلانين كربوكسيلاز»، اسيد آمينه فنيل آلانين درون خون به تيروزين تبديل نمي‌شود و ميزانش در خون افزايش مي‌يابد.

اين تجمع غيرطبيعي اسيد آمينه در بدن كودك، خطرناك است و منجر به بروز اختلالاتي در مغز و پوست وي مي‌شود. بنا بر آمارهاي رسمي از هر 10 هزار تولد در جهان، يك نوزاد به بيماري فنيل ‌كتونورى مبتلا است كه به گفته كارشناسان در ايران آمار نوزادان مبتلا به اين بيماري‌ از سطح جهاني بيشتر است و علت آن، وجود ازدواج‌هاي فاميلي در كشور است.

مسئول مركز ژنتيك پزشكي اصفهان با اعلام اينكه اين مطالعه برروي يك هزار و 750 معلول ذهني استان اصفهان انجام شد اظهار مي‌دارد: در حالي كه ازدواج فاميلي اصلي‌ترين راه انتقال اين بيماري است آمار ازدواج‌هاي فاميلي در استان به بالاي شصت درصد مي‌رسد و همين امر موجب شده كه از هر 5 هزار نوزاد يك نفر مبتلا به بيماري فنيل كتو نوري مي‌شود.

به گفته يك فلوشيپ تخصصي غدد اطفال، كودكي به اين بيماري مبتلا مي‌شود كه والدين او هر دو ژن معيوب و مسبب بيماري را به فرزندشان منتقل كنند. در صورتي كه يكي از والدين حاوي ژن معيوب باشد، كودك، فقط ناقل اين ژن مي‌شود و علائم بيماري در او ظاهر نمي شود

دكتر هديه صانعي فر، همچنين با اشاره به علايم اين بيماري مي‌افزايد: نوزاد مبتلا به فنيل كتونوري در زمان تولد طبيعي است و ممكن است تا ماه‌هاي اول، هيچ علامتي نداشته باشد. گاهي اوقات استفراغ شديد اولين علامت بيماري است.

اما در هر حال به طور كل كودكان مبتلا، اغلب نسبت به خواهران و برادران خود پوست روشن‌تري دارند و ممكن است موهاي بور و چشم آبي داشته باشند. همچنين ادرار و تنفس اين كودكان به‌دليل وجود فرآورده‌هاي فنيل آلانين، بوي كپك مي‌دهد و ممكن است راش‌هاي (كهير) پوستي در بدن كودكان مبتلا مشاهده شود كه با رشد كودك از بين مي‌رود و در صورتي كه بيمار درمان نشود، عقب‌ماندگي ذهني به تدريج پيشرفت مي‌كند.

وليان بروجني با اشاره به اينكه متاسفانه غربالگري اين بيماري تنها‌ به‌صورت پايلوت در تهران و چند استان ديگر صورت مي‌گيرد، مي‌افزايد: از آنجايي كه عدم شناخت ناقلين اين بيماري، عامل شيوع بيماري فنيل كتونوري است تشخيص زودهنگام پس از تولد بهترين راه تشخيص اين بيماري به نظر مي‌رسد

و اين در حالي است كه در صورت عدم تشخيص، اين بيماري، نوزاد دچار افت شديد بهره هوشي در ماه‌هاي اول زندگي، اختلال رشد، عدم رشد سلول‌هاي مغزي، كوچكي مغز، اختلال شديد حركتي و تشنج مي‌شود به گونه اي كه در پايان سال اول زندگي رشد عقلي و هوشي اين كودكان بسيار كم خواهد شد.

وليان بروجني همچنين با بيان اينكه ناقل اين بيماري علامت خاصي ندارد مي‌افزايد: فنيل كتو نوري يك بيماري متابوليكي است كه با عقب‌ماندگي ذهني همراه و درصورت شناخت اين بيماري در 3 هفته اول و قرار گرفتن تحت رژيم غذايي مناسب مي‌توان از عوارض آن جلوگيري و به درمان بيماري اميدوار بود و اين در حالي است كه درصورت قرار نگرفتن تحت رژيم غذايي مناسب باعث آسيب فنيل آلانين و بروز عقب‌ماندگي ذهني غيرقابل برگشت در اين افراد مي‌شود.
ازدواج‌هاي فاميلي و افزايش انواع اختلالات جسمي و رواني

عمومی- گروه سلامت - سميه شرافتي:
به گفته متخصصان ژنتيك، در حال حاضر يك تا 5 درصد ازدواج‌ها در دنيا، خويشاوندي است
و ميانگين ابتلاي افراد به بيماري‌هاي متابوليك و ژنتيك در جهان از هر 500 نفر، يك نفر است اما اين ميزان در كشور ما بيشتر از استاندارد جهاني است. در حالي كه بررسي‌هاي كارشناسان حاكي از آن است كه حدود 70 درصد بيماران مبتلا به نقص اوليه ايمني نتيجه ازدواج‌هاي فاميلي هستند و همه بيماري‌ها به جز حوادث، منشأ ژنتيك دارند، تصور مردم ما از بيماري‌هاي ژنتيك، فقط معلوليت است.

دكتر داريوش فرهود، پدر علم ژنتيك ايران و كارشناس سازمان جهاني بهداشت، با اشاره به اينكه حدود 35 سال پيش ازدواج خانوادگي در ايران سير رو به افزايشي داشت و به‌خصوص ازدواج‌هاي تراز اول فاميلي تا بالاي 50 درصد ديده مي‌شد، در پاسخ به اين سؤال همشهري كه چرا در دهه اخير باز هم شاهد افزايش اين آمار هستيم مي‌گويد: «در يك دوره زماني مردم از ازدواج خويشاوندي فاصله گرفتند ولي ظرف دو سه سال گذشته عوامل ديگري مجددا به اين مسئله دامن زدند مانند اعتياد و مشكلات اقتصادي.»

وي با تاكيد بر اينكه ما هميشه مي‌گوييم ازدواج خويشاوندي چه براي دختر و چه براي پسر به‌ويژه در خانواده‌هايي كه از انواع عقب‌‌ماندگي‌هاي ذهني، معلوليت‌ها، ناشنوايي، نابينايي، بيماري‌هاي قلبي‌، بيماري‌هاي پوستي، سرطان و ناباروري و نازايي رنج مي‌برند، بايد حتما با مشاوره ژنتيك همراه باشد تا اين بيماري‌ها مجددا گسترش پيدا نكنند، ادامه مي‌دهد: «اما به‌طور كلي در يك جامعه بزرگ اگر هزار ازدواج خويشاوندي را با هزار ازدواج غير‌خويشاوندي مقايسه كنيم، بيماري‌هاي ژنتيك در ازدواج‌هاي غير‌خويشاوند، 2 تا 3 درصد است در حالي‌كه اين بيماري‌ها در ازدواج‌هاي خويشاوندي بين 4 تا 6 درصد ديده شده است.»

البته به گفته اين متخصص تفاوت اين دو گروه آنقدر معنا‌دار و زياد نيست كه به‌طور كلي بگوييم مردم بايد از ازدواج خويشاوندي صرف‌نظر كنند.دكتر فرهود با اشاره به اينكه اين تحقيقات در جوامع ديگر نيز همين نتايج را نشان مي‌دهد، ادامه مي‌دهد: «آمار سازمان جهاني بهداشت هم همين آمار را نشان مي‌دهد اما توصيه مي‌كنيم بايد حتما مشاوره ژنتيك قبل از ازدواج در كساني كه قصد ازدواج فاميلي دارند، صورت گيرد.»

وي در پاسخ به اين سؤال كه آيا ايران در اين زمينه رتبه اول را در ميان كشورهاي دنيا دارد يا نه توضيح مي‌دهد: «به‌طور كلي در تمامي دنيا به‌خصوص در كشورهاي پيشرفته به غير از كساني كه پيرو دين مسيحيت هستند، ازدواج فاميلي رواج دارد و در اين شرايط نمي‌توان گفت كه ايران از اين نظر رتبه اول را دارد ولي آمارهاي گزارش‌شده هم چشمگير هستند.»

تولد روزانه يك‌هزار نوزاد معلول

در ازدواج‌هاي فاميلي ژن‌هاي معيوب كه حالت مغلوب دارند، فرصت بروز پيدا مي‌كنند.
تحقيقات‌ متخصصان ‌و آگاهي‌ مردم‌ از خطرات‌ ازدواج‌هاي ‌فاميلي‌ نشان‌ مي‌دهد كه‌ ميزان‌ اين ‌ازدواج‌ها در جهان‌ رو به‌ كاهش‌ است‌ و حتي‌ در برخي‌ از كشورها از نظر قانوني‌ ممنوع‌ است.

به‌طور كلي 4 تا 5/4 درصد افراد داوطلب‌ ازدواج، خودشان‌ نيز نوعي‌ بيماري‌ ژنتيك‌ جسمي‌ و ذهني‌ شديد يا خفيف‌ دارند و كارشناسان مي‌گويند با توجه‌ به‌ اينكه‌ به گفته متخصصان ژنتيك مهم‌ترين‌ عامل‌ معلوليت‌ و بيماري‌ ژنتيك‌ در كشور ما ازدواج‌هاي‌ فاميلي‌ است، ‌اگر اين‌ روند ادامه‌ يابد در آينده ‌درصد بالايي‌ از جمعيت‌ كشور دچار معلوليت‌هاي‌ شديد يا خفيف‌ ذهني‌ و جسمي‌ خواهند شد و در نتيجه‌ به‌طور متوسط روزانه ‌بيش‌ از يك هزار كودك‌ و سالانه‌ حدود 350 هزار كودك‌ معلول‌ در كشور ما متولد مي‌شوند كه‌ اكثر آنها به‌علت‌ ازدواج‌هاي‌ فاميلي‌ است‌.

دكتر ناهيد خدا‌كرمي‌، عضو هيأت علمي دانشگاه شهيد بهشتي و دبير علمي انجمن مامايي ايران نيز با تأييد اينكه متأسفانه ازدواج‌هاي فاميلي مجددا رو به افزايش است، توضيح مي‌دهد: ازدواج فاميلي حتي در ميان اقشار تحصيلكرده هم به وفور ديده مي‌شود، غافل از اينكه اين اتفاق نسل‌هاي آتي را علاوه بر انواع بيماري‌هاي جسمي در معرض اختلالات رواني مثل اسكيزو‌‌فرني و افسردگي قرار مي‌دهد.

اين در حالي است كه به گفته روانشناسان بيش از 30درصد بيماران اسكيزو‌‌فرنيك، اظهار داشته‌اند كه پدر و مادرشان ازدواج فاميلي داشته‌اند.به گفته اين متخصص، البته ازدواج‌هاي فاميلي دورتر خطر زيادي ندارند، ولي بيشترين اختلالات به‌خصوص در رشته مامايي مرگ‌هاي داخل رحمي هستند.

البته ميكروسفالي و هيدروسفالي (بيماري‌هاي جمجمه)، كري، لالي، نابينايي و ناشنوايي و كودكان با اختلال لب‌شكري از ديگر اختلالاتي هستند كه بيشتر كودكان با آن مواجهند.

دكتر خدا‌كرمي مي‌گويد: اين امر به‌خصوص در مورد تالاسمي نوع ماژور مشكلات بيشتري ايجاد مي‌كند چون شيوع اين بيماري از اين طريق تمامي برنامه‌هاي غربالگري مربوط به آن را با شكست مواجه مي‌كند.

حلقه مفقوده مشاوره

در يك ازدواج فاميلي احتمال اينكه يك اختلال ژنتيك در نوزاد بارز شود، يك‌چهارم است ولي اين عدد به گفته متخصصان دائما افزايش پيدا مي‌كند و حتي به سه‌چهارم هم مي‌رسد.
دكتر خداكرمي مي‌گويد: متأسفانه هنوز برخي‌ تصور مي‌كنند كه‌ با بررسي اسناد و شجره‌نامه‌ مي‌توان‌ در مورد احتمال ‌بروز يك بيماري ژنتيك‌ در نسل‌ آينده‌ اظهار‌نظر قطعي‌ كرد، در حالي‌ كه‌ در اكثر موارد و مواقع‌ به‌علت‌ تغييرات‌ ناگهاني ‌ساختمان‌ ژن ‌، صفات‌ و خصوصيات ‌ارثي‌ دچار تغيير و دگرگوني‌ مي‌شود و اين‌ تغييرات‌ به‌ نسل‌ بعد منتقل‌ مي‌شود.

او با اشاره به اينكه اين‌ پديده‌ به‌علت‌ جهش‌هاي ‌تازه‌ در انسان‌ است، مي‌گويد: به‌خاطر همين جهش‌هاي ژنتيك حتي وقتي ما به افراد مشاوره ژنتيك را توصيه مي‌كنيم و حتي با تأييد كردن همه جوانب توسط متخصص ژنتيك، باز هم اين اختلالات بروز مي‌كنند.

به گفته وي، بسياري از اين نا‌بهنجاري‌ها هم مخفي هستند و سال‌هاي بعد خودشان را نشان مي‌دهند، از قبيل كند‌ذهني، قد كوتاه و شكست تحصيلي؛ و اين اتفاقات در حالي مي‌افتند كه ايران در زمينه اصول اوليه تشخيصي آنها خيلي عقب‌تر از كشورهاي ديگر است.

به گفته عضو هيأت علمي دانشگاه شهيد بهشتي و دبير علمي انجمن مامايي ايران، در كشور ما تشخيص اين بيماري‌ها گاهي اوقات با 20 سال تاخير و حتي بيشتر صورت مي‌گيرد.
ازدواج‌هاي فاميلي، شيوع بيماري «پي‌كي‌يو» را افزايش مي‌دهد

تحقيقات- گروه سلامت همشهری آنلاین:
«بيماري فنيل كتونوريا »يا« پي‌كي‌يو» كه از جمله بيماري‌هاي متابوليك ارثي است از شيوع بسيار بالايي در ايران برخوردار است.
طليعه زمان، فوق تخصص بيماري‌هاي متابوليك گفت: بيماري فنيل‌كتونوريا كه در حال حاضر در حال غربالگري براي نوزادان است به‌دليل انتقال يك ژن ناقص از پدر و مادر به كودك اتفاق مي‌افتد و براساس آمار به دست آمده از شيوع بسيار بالايي برخوردار است. اما خوشبختانه اين بيماري درصورت تشخيص بموقع و در بدو تولد كاملاً قابل درمان بوده و كودك مي‌تواند با درمان بموقع داراي زندگي كاملاً طبيعي باشد.

وي تأخير در تشخيص اين بيماري را براي كودك بسيار خطرناك دانست و تأكيد كرد: هر يك ماهي كه براي تشخيص بيماري پي‌كي‌يو از دست برود در حقيقت باعث از بين رفتن 5/4 واحد ضريب هوشي (IQ) نوزاد مي‌شود. در واقع اگر يك سال بعد از تولد، بيماري كودك تشخيص داده شود در واقع 50 واحد يا 50 درصد از ضريب هوشي كودك كاسته مي‌شود.

بيماري فنيل كتونوريا نوعي اختلال متابوليك ارثي است كه از پدر و مادر به فرزند منتقل مي‌شود و به‌علت كمبود نوعي آنزيم كبدي در نوزاد به‌وجود مي‌آيد. مصرف غذاهاي پروتئيني از جمله شيرخشك‌هاي معمولي و به ميزان كمتر شير مادر باعث افزايش شديد غلظت خوني فنيل آلانين و تجمع آن در بدن، اختلال در تكامل مغز و اعصاب و در نهايت ضايعه مغزي و عقب ماندگي ذهني پايدار در مبتلايان مي‌شود.

به گفته متخصصان، اين بيماري در بدو تولد نشانه بارزي نداشته اما به‌تدريج استفراغ، بي‌قراري، ضايعات پوستي، بوري موي سر و بدن، بوي زننده و نامطبوع عرق و ادرار و تاخير در رشد و تكامل نوزاد ظاهر و با گذشت زمان، كودك دچار عقب ماندگي ذهني مي‌شود و علاوه بر اختلال در صحبت كردن، نشستن و راه رفتن، نا آرام و پرجنب و جوش مي‌شود.

در حالي كه از هر ۱۰ هزار تولد در جهان، يك نوزاد به بيماري‌هاي متابوليك مانند فنيل ‌كتونور يا مبتلاست، به گفته كارشناسان در ايران آمار نوزادان مبتلا به اين بيماري‌ از سطح جهاني بيشتر است و علت آن، وجود ازدواج‌هاي فاميلي است.

تشخيص زودهنگام

مهم‌ترين نكته‌اي كه به گفته متخصصان براي درمان اين بيماري وجود دارد، تشخيص زودهنگام پس از تولد است. اگر نوزاد مبتلا به اين بيماري با شيرهاي مخصوص فاقد فنيل‌آلانين تغذيه شود، مي‌‌تواند مثل افراد عادي به زندگي ادامه دهد و البته تا پايان عمر هم بايد از غذاهاي حاوي اين اسيدآمينه (فنيل آلانين) پرهيز كند.

دكتر زهرا سماوات، متخصص ژنتيك با عنوان اين مطلب كه بيماران مبتلا به فنيل‌‌ كتونور يا به‌دليل بيش‌‌فعالي احتياج به پرستار به‌صورت ۲۴ ساعته دارند، مي‌گويد: بنابراين، خانواده بيمار بايد تمام وقت خود را صرف كودك كند و همين مسئله، ضعيف شدن زير‌‌ساخت‌هاي خانواده را به همراه دارد.

به گفته وي، يكي از برنامه‌ريزي‌هايي كه براي درمان بيماران بايد انجام شود، وارد‌كردن مواد غذايي مورد نياز اين بيماران از كشورهاي ديگر است، چون ما به هيچ ‌وجه در اين زمينه توليد داخلي نداريم.

سماوات با اشاره به اينكه سازمان‌هاي بيمه‌ گر بايد تأمين و حمايت از اين بيماران را به‌عهده بگيرند، به مهر مي‌گويد: سازمان‌هايي كه در خلأ بيمه از اين بيماران حمايت مي‌‌كنند مثل بهزيستي، بايد اعتبار واحدي را تدارك ببينند يا اينكه تبديل به يك سازمان واحد شوند تا با شرايط بهتري بتوانند به اين بيماران خدمات برسانند.

دكتر مصطفي‌قلي بيگدلي، مدير انجمن پي‌كي‌يو ايران با اشاره به اينكه در دنيا از حدود ۴۰ سال پيش اين بيماري شناخته شده و امروزه به‌صورت يك بيماري كنترل شده است، مي‌‌گويد: در كشورهاي پيشرفته در بدو تولد با چند قطره خون كه از پاشنه پاي كودك گرفته مي‌شود، مي‌‌توانند در حدود ۳۰ بيماري ژنتيك از جمله پي‌كي‌يو را تشخيص دهند كه اكثر اين بيماري‌ها قابل درمان هستند.

به گفته قلي بيگي، تعداد زيادي از اين بيماران در استان‌هاي تهران، فارس، كرمانشاه و اصفهان ساكن و اكثر آنان از قشر پايين و با در‌آمد زير خط فقر هستند.
ازدواجهای فامیلی نیاز به مشاوره ژنتیك دارد

مروری بر تاریخ عقب ماندگی ذهنی نشان می دهد كه در هر دوره ای از تاریخ ، در هر فرهنگ و تمدنی و در همه طبقات اجتماعی افرادی وجود داشته اند كه از نظر فعالیت اجتماعی پایین تر از حد طبیعی بوده اند و این امر سازگاری آنها را با محیط زندگی شان مشكل ساخته است . تولد كودك معلول و عقب مانده ذهنی به مثابه زنگ خطری برای اجتماع است چرا كه این افراد علاوه بر آن كه در پیشرفت جامعه زیاد مؤثر نیستند ، به سبب نقص و معلولیتشان بار اقتصادی سنگینی را بر خانواده و جامعه تحمیل می كنند . یكی از عوامل پیدایش كودكان عقب مانده ذهنی اختلالات و نارسایی های ژنتیكی است . از جمله عوامل متعددی كه در ایجاد معلولیت ذهنی كودكان مورد نظر است ازدواج های فامیلی و پیوندهای خویشاوندی (همخونی) است .

تحقیقات نشان می دهد كه نسبت خویشاوندی والدین حتی اگر در سطح چندمین نسل هم باشد می تواند سبب عقب ماندگی كودك شود . از این تحقیقات چنین نتیجه گرفته شده است كه مرگ و میر فرزندان در غیر خویشاوندان ، در حدود چهل در هزار و در ازدواج های بین پسر عمو و دختر عمو به شصت تا هشتاد در هزار افزایش می یابد .

نتایج تحقیقات دانشمندان آمریكایی نشان می دهد كه ازدواج بین اعضای دور و نزدیك خانواده ، باعث افزایش میزان مرگ ومیر نوزادان و رشد گسترده انواع بیماری های جسمی ( قبل و بعد از تولد) می شود .

در كشور ما ، ازدواج های فامیلی ‌در روستاها و مناطق عشایری بیشتر از نقاط شهری است و این به دلیل بافت فرهنگی و روابط غنی قومی حاكم بر این مناطق است .

عشایر و روستانشینان ترجیح می دهند كه با فردی از فامیل و نزدیكان خویش ازدواج كنند . نگاهی به سوابق تاریخی ازدواج خویشاوندی در ایران حكایت از این موضوع دارد كه ازدواج خویشاوند مقدس شمرده شده است . در امپراتوری ساسانی ازدواج با خ

این صفحه را در گوگل محبوب کنید

[ارسال شده از: سایت دانلود رایگان]

[مشاهده در: www.freedownload.ir]

[تعداد بازديد از اين مطلب: 644]