بیماری als یا آمیوترونیک لاترال اسکروز

واضح آرشیو وب فارسی:فان پاتوق: بیماری ALS یا آمیوترونیک لاترال اسکروز

بیماری ALS یا آمیوترونیک لاترال اسکروز نوعی بیماری سیستم عصبی است که سبب مرگ عصب.های حرکتی و در نتیجه از دست رفتن تدریجی عملکرد عضلات می.شود.
این بیماری که به نام ALS شناخته شده است، بخشی از مغز، نخاع و سیستم عصبی فرد را مورد حمله قرار داده و بتدریج اعصاب حرکتی بدن را از بین می.برد و با تضعیف ماهیچه.ها بتدریج فرد به فلج عمومی مبتلا می.شود.

به طوری که توانایی هرگونه حرکتی از شخص سلب خواهد شد. معمولا مبتلایان به این بیماری مدت زمان زیادی زنده نمی.مانند. اگر چه این مدت برای استفان هاوکینگ بین ۲ تا ۳ سال پیش.بینی شده بود،. اما او علی.رغم همه مشکلات و ناراحتی..ها همچنان به زندگی خود ادامه می.دهد و برای فرا رسیدن مرگ لحظه.شماری نمی.کند.

ببیماران مبتلا به این بیماری معمولا دچار ناتوانی.های حرکتی شده و ۳ تا ۵ سال پس از ابتلا به این بیماری جان خود را از دست می.دهند. اگر چه ۲۰ درصد این بیماران تا ۵ سال و ۱۰ درصد آنها تا ۱۰ سال زنده خواهند ماند. در این بیماری دستگاه عصبی مرکزی و عضلات بویژه عضلات دست، پا، ساعد، سر و گردن به شدت صدمه می.بینند.

پرش و ضعف عضلات از شایع.ترین علائم ابتلا به این بیماری است که معمولا از دست.ها شروع شده و به بازوها و پاها گسترش می.یابند. پس از گسترش بیماری در بخش..های مختلف بدن عضلاتی که در تنفس و بلع نقش دارند نیز صدمه دیده و دچار ضعف می.شوند. همچنین کاهش ناگهانی وزن بدن، عدم توانایی در صحبت کردن و حملات ناگهانی خنده و گریه نیز از دیگر عوارض و نشانه.های این بیماری هستند.

بررسی.های انجام شده توسط محققان و پزشکان نشان می.دهد که معمولا این گروه از بیماران در توانایی.های ذهنی خود با مشکلی مواجه نخواهند شد. اگر چه تحقیقات بسیار زیادی برای آگاهی از علت اصلی ابتلا به این بیماری انجام شده،

اما تاکنون علت دقیق ابتلا به ALS شناخته نشده است. ناتوانی حرکتی در این افراد سبب ایجاد زخم.هایی ناشی از فشارهای طولانی مدت روی نقاط خاصی از بدن می.شود. ابتلا به ذات.الریه در اثر مشکلات موجود در بلع این افراد و همچنین تجمع ترشحات در مسیرهای هوایی از دیگر عوارض جانبی احتمالی در افراد مبتلا به ALS است.

این در حالی است که تحلیل قوای جسمانی فرد می..تواند جنبه.های مختلف زندگی او مانند کار، روابط اجتماعی و… را تحت تاثیر پیامدهای نامطلوب خود قرار دهد.

ژنتیک ،.عامل اصلی ظهور بیماری.

تخریب سلول.های عصبی مسوول حرکت عضلات به سلول.های عصبی که در سراسر بدن از مغز و نخاع به ماهیچه.ها مرتبط می.شوند، آسیب می.رساند. با مرگ اعصاب حرکتی مغز دیگر قادر نخواهد بود حرکت عضلات را تحت کنترل خود قرار دهد و بنابراین در مراحل پایانی گسترش بیماری فرد دچار ناتوانی حرکتی کامل خواهد شد.

این بیماری نخستین بار در سال ۱۸۶۹ توسط یک روان.شناس بالینی اهل فرانسه تشخیص داده شد و مورد بررسی قرار گرفت. این بیماری یک بیماری ناشناخته است. اگر چه پیش از این تصور می.شد بیماری. ALS بندرت در میان افراد دیده می.شود، اما بررسی.های آماری انجام شده حاکی از آن است که سالانه حدود ۵ هزار بیمار مبتلا به ALS در امریکا تشخیص داده می.شوند و در مجموع در ایالات متحده امریکا ۳۰ هزار و در انگلیس ۵ هزار بیمار مبتلا شناسایی شده.اند.

این بیماری معمولا در محدوده سنی بین ۴۰ تا ۷۰ سال گزارش شده است؛ اگر چه مواردی از ابتلا به این بیماری در سنین کمتر و بیشتر نیز دیده شده است. محققان در بررسی.های انجام شده به چندین ایده. عملی محدود برای مبارزه با اختلالات ناشی از این بیماری دست یافته بوده.اند، اما در سال..های اخیر با آگاهی از چگونگی مرگ و تحلیل اعصاب حرکتی در این گروه از بیماران، پیشرفت.های بسیار زیادی به دست .آمده است.

به نظر می.رسد در آینده.ای نه چندان دور محققان می.توانند به روش.های درمانی موثری برای جلوگیری از پیشرفت بیماری یا کند ساختن روند توسعه بیماری در افراد بیمار دست یابند.

معمولا عامل این بیماری به صورت اتفاقی شخصی را مورد حمله قرار می.دهد. اگر چه ۵ تا ۱۰ درصد افراد نیز به طور ارثی به بیماری ALS مبتلا می.شوند اگر چه علائم اولیه این بیماری در میان افراد مختلف متفاوت است، اما اغلب این بیماران در مراحل اولیه ابتلا به بیماری با عدم ناتوانی در کنترل اشیاء، خستگی در دست.ها و پاها، اختلال در صحبت کردن و گرفتگی عضلات مواجه می.شوند.

ضعف و ناتوانی ناشی از این بیماری، راه رفتن و استفاده از دست.ها برای انجام فعالیت...های روزانه مانند شستن دست و صورت و لباس پوشیدن را غیرممکن می.سازد. با گسترش ناتوانی حرکتی و ضعف ماهیچه.ها و عضلات در بدن فرد ، بیمار در بلع، جویدن و تنفس نیز با مشکل مواجه می.شود. وقتی عضلات تنفسی.مورد حمله قرار می.گیرند فرد برای ادامه زندگی خود به ناچار باید از دستگاه.های تنفس مصنوعی استفاده کند.

از آنجایی که این بیماری تنها به اعصاب حرکتی آسیب می.رساند، بنابراین هیچ اختلالی در بینایی، لامسه، شنوایی، چشایی و بویایی فرد به وجود نخواهد آمد و جالب این که اعصاب حرکتی موثر در حرکت چشم.ها و مثانه برای مدت.های طولانی ازحمله عامل بیماری مصون خواهند ماند.

چه عاملی در ابتلا به بیماری ALS یا آمیوترونیک لاترال اسکروز تاثیرگذار باشد؟

محققان برای بررسی منشاء ایجاد این بیماری تئوری.های مختلفی مانند عوامل عفونی، اختلال در سیستم ایمنی بدن، علل وراثتی، مواد سمی، عدم تعادل مواد شیمیایی در بدن و همچنین سوءتغذیه را مورد مطالعه قرار داده.اند. اگرچه محققان تاکنون به عامل ایجادکننده این بیماری در بیماران مختلف پی نبرده.اند، اما در سال ۱۹۹۳ با شناسایی عامل ژنتیکی موثر در انتقال بیماری ALS براساس عوامل وراثتی توسط گروهی از متخصصان علوم ژنتیک و روانپزشکان بالینی یک قدم به شناسایی عامل ایجاد بیماری نزدیک.تر شدند. این عامل ژنتیکی در به رمز درآوردن آنزیمی که از سلول.ها در برابر آسیب.های ایجاد شده توسط رادیکال.های آزاد محافظت می.کند، نقش دارد.

فناوری.های نوین به کمک بیماران می.آیند

محققان براساس تجزیه و تحلیل اطلاعات ژنتیکی به دست آمده از افرادی که به بیماری ALS و پارکینسون مبتلا بوده.اند به نتایج ارزشمندی درباره این بیماری.ها دست یافته.اند و امیدوارند با استفاده از انگشت.نگاری از DNA، بتوانند اختلالات مغزی در افراد را پیش.بینی کنند.

آنها برای دستیابی به این اطلاعات با مطالعه روی راه.های انتقالی اعصاب در بدن و همچنین حفظ و ترمیم محیط مغزی در تمام دوره زندگی یک شخص، تغییرات ژنتیکی را که نشان دهنده در معرض خطر بودن افراد در برابر پیشروی بیماری.های سیستم عصبی است، مشخص کرده.اند.

همچنین دانشمندان ژاپنی دستگاهی ساخته.اند که با اندازه.گیری جریان خون در مغز، برقراری ارتباط با مبتلایان به فلج عضلانی پیشرفته را امکان.پذیر می.سازد. همان طور که گفته شد بیماران مبتلا به ALS می.توانند به طور طبیعی فکر کنند و به همین علت در این فناوری از تنها کاری که بیمار قادر به کنترل آن بوده است یعنی جریان خون در مغز استفاده شده است.

این دستگاه که روی پیشانی فرد بیمار نصب می.شود، برای اندازه.گیری جریان خون پرتوهایی در محدوده طول موج امواج مادون قرمز منتشر می.کند. اگر پاسخ بیمار به سوالی مثبت باشد می.تواند با محاسبه یا خواندن آوازی در ذهن، مغز را فعال کند. این فعالیت ذهنی سبب افزایش جریان خون در قسمت جلوی پیشانی در مغز می.شود.

اما اگر پاسخ بیمار به سوال مطرح شده منفی باشد، جریان خون در مغز او تغییری نخواهد کرد. بنابراین این دستگاه با اندازه.گیری افزایش جریان می.تواند با دقت ۸۰ درصد و در مدت زمان ۳۶ ثانیه از موافقت یا عدم موافقت فرد بیمار با سوال مطرح شده، مطلع شود.

تشخیص بیماری با استفاده از فناوری نانو

بررسی یک نوع امضا یا اثر انگشت مولکولی مشترک با استفاده از فناوری نانو، تشخیص بیماری ALS را در دو حالت ارثی و غیرارثی امکان.پذیر می.سازد. بررسی.های انجام شده توسط محققان نشان می.دهد که یک نوع پپتید یافت شده در یک ژن موجود در مایع نخاعی در میان همه بیماران مشترک است.

در این مقادیر کم و جزیی، روش.های تجزیه شیمیایی متداول و معمول نمی.توانند مورد استفاده قرار گیرند و به همین دلیل برای انجام مراحل بعدی تحقیقات از فناوری نانو استفاده شد. با توجه به مقادیر بسیار کم ماده مورد تجزیه در برخی نمونه.ها، با کمک فناوری نانو و استفاده از نانواسپری.ها می.توان آنچه را تحت عنوان اثر انگشت جرمی پپتید نامیده شده است، مشخص کرد.

با تجزیه و شکستن این جزء ناشناخته به قطعات کوچک پپتیدی می.توان اثر انگشت آن را به دست آورد. محققان با استفاده از این روش دریافته.اند این اجزای منحصربه.فرد متصل به هم حاوی یک نوع ماده پروتئینی است که قبلا تصور می.شد تنها در شیوه. وراثتی انتقال بیماری در مایع نخاعی وجود دارد، اما بررسی.ها وجود این ماده در مایع نخاعی افرادی که براساس شیوه.های غیروراثتی به این بیماری مبتلا شده.اند را نیز به اثبات رسانده است.

تفسیر امواج مغزی در رایانه.

اگر چه محققان به دنبال روشی موثر برای درمان این بیماری هستند، اما لازم است تا رسیدن به نتایج قطعی در این زمینه با استفاده از فناوری.های جدید بتوانیم از یک رابط دریافت کننده امواج مغزی برای برقراری ارتباط با این گروه از بیماران استفاده کنیم.

براین اساس محققان قصد دارند فناوری جدیدی را طراحی کنند که می.تواند علائم مغزی بیماران مبتلا به ناتوانی حرکتی را دریافت کند و برقراری ارتباط، کار با رایانه و در برخی موارد استفاده از ابزارهای الکترونیکی را برای فرد بیمار امکان.پذیر می.سازد.

در بعضی از انواع این دستگاه.ها که رابط میان فرد بیمار و رایانه هستند، الکترود.ها در داخل سر قرار گرفته و خروجی مجموعه.ای از نورون.های مرکز کنترل حرکتی مغز را دریافت می.کنند. این دستگاه از صفحه کلیدی از امواج مغزی تشکیل شده است که وقتی فرد به موضوع خاصی توجه می.کند، علائم مغزی به وجود آمده را به دام می.اندازد. در این سیستم در نمایشگری که مقابل فرد بیمار قرار گرفته است، ۷۲ حرف، عدد، علائم گفتاری و کلید.های کنترل کننده در ۱۷ ردیف و ستون بسرعت و به ترتیب به.نمایش درمی.آید. فرد بیمار در میان آنها علامت یا کار مورد نظر را انتخاب کرده و با هر بار به نمایش درآمدن این علامت، امواجی با ویژگی.های مشخص از مغز بیمار دریافت می.شود که رایانه پس از پردازش زمان و ویژگی.های امواج دریافت شده می.تواند خواسته مورد نظر فرد بیمار را انجام دهد.

تاکنون تنها ۵ نفر از افراد مبتلا به این بیماری از این فناوری برای نوشتن و صحبت کردن با دیگران استفاده کرده.اند و جالب است بدانید که استفان ویلیام هاوکینگ یکی از این افراد است که از این فناوری برای انجام تحقیقات آزمایشگاهی خود استفاده کرده و به نتایج ارزشمندی درباره موضوعات مختلف دست یافته است.روش.های درمانی موثر اگر چه پیش از این تصور می.شد بیماری ALS غیر قابل درمان است، اما بتازگی محققان به یافته.های جدیدی دست یافته..اند که می.تواند نقش مهمی در کاهش توسعه و پیشرفت بیماری در بدن داشته باشد.

بررسی یک نوع امضا یا اثر انگشت مولکولی مشترک با استفاده از فناوری نانو، تشخیص بیماری ALS را در دو حالت ارثی و غیرارثی امکان.پذیر می.سازد. بررسی.های انجام شده توسط محققان نشان می.دهد که نوعی پپتید در مایع نخاعی.همه بیماران مبتلا. وجود دارد
آنها هم اکنون در تلاش هستند با انجام آزمایش.های بالینی تاثیر این روش.های درمانی در بیماران مبتلا به ALS را مورد بررسی قرار دهند. آنها امیدوارند با استفاده از نتایج این تحقیقات بتوانند به روشی برای درمان دیگر بیماری.های سیستم عصبی مانند پارکینسون، آلزایمر و زوال عقل دست یابند.

برخی از پروتئین.ها مانند عوامل رشد به آسانی جذب بافت عصبی می.شوند و به.نظر می.رسد می.توانند از اعصاب حرکتی بدن نیز محافظت کنند. از آنجا که نمی.توان مولکول.های بزرگ را به.آسانی از طریق جریان خونی به سیستم عصبی بدن منتقل کرد، برای استفاده از این مولکول.ها در فرآیند.های درمانی باید آنها را به.طور مستقیم به عضلات تزریق کرد. علاوه بر این برخی از مولکول.های کوچک نیز نقش مهمی در تحریک سیستم عصبی بدن دارند که می.توان آنها را براحتی به رگ.های خونی منتهی به مغز منتقل کرد.

استفاده از سلول.های بنیادی نیز روش دیگری است که مانع از پیشرفت بیماری خواهد شد. سلول.های بنیادی همانند پمپ.های زیستی عمل کرده و عوامل حیاتی موثر در رشد را به سلول.های عصبی آسیب دیده انتقال می.دهند.

آزمایش.های انجام شده در افراد مبتلا به این بیماری نشان می..دهد که سلول.های بنیادی می.توانند به.طور دقیق خود را به محل سلو.ل.های عصبی آسیب دیده انتقال دهند. همچنین ایجاد رشته.های. RNA مصنوعی نیز می.تواند نقش موثری در توقف تولید پروتئین.های سمی داشته باشد. این نوع. RNA خود را به RNA پیک
که انتقال اطلاعات ژنتیکی را به.عهده دارد متصل کرده و از ساخت پروتئین.هایی که به سلول.های عصبی آسیب می.رساند جلوگیری می.کند. گروهی دیگر از محققان نیز در تلاش برای دستیابی به روش درمانی موثر برای این بیماری دریافته.اند که انجام فعالیت.های ورزشی مانع از گسترش بیماری.های اعصاب حرکتی بدن خواهد شد. در موش.های تحت بررسی آزمایش.های انجام شده، حرکت روی چرخ.های گردان مانع از روند پیشرفت سریع بیماری شده است.

براین اساس درمان.های ترکیبی می.تواند تاثیر درمان انتخاب شده در بهبود وضعیت بیمار را به نحو چشمگیری تحت تاثیر خود قرار دهد. اگر چه بهترین روش این است که در مراحل اولیه بیماری از توسعه بیماری جلوگیری کنیم. دستیابی به این هدف نیز بیش از این.که تحت تاثیر عوامل ژنتیکی باشد مستلزم دستیابی به راهکارهایی برای ایجاد تغییرات مناسب در زندگی افراد است که با انجام تمرینات ورزشی و انتخاب برنامه غذایی مناسب می.توان به اصلاح شیوه زندگی بیماران و ایجاد شرایط مناسب برای زندگی آنها امیدوار بود.

انحطاط و تخریب.عصب.های حرکتی.

شاید مکانیسم جدید و ناشناخته.ای در انحطاط و تخریب عصب.های حرکتی نقش داشته باشد. انشعاب اصلی آکسون.های عصب حرکتی که به طرف سلول.های بدن امتداد می.یابد، بسیار بلند هستند و در افراد بلندقد طول آن به بیش از یک متر افزایش خواهد یافت. در انتهای این مسیر، آکسون به چند قسمت تقسیم شده و هر یک از آنها مسوولیت انتقال پیام عصبی به یک ماهیچه را به عهده می.گیرند.

در گذشته تصور می.شد عصب حرکتی و بخش.های مختلف آن به طور همزمان دچار اختلال می.شوند. این در حالی است که امروزه محققان دریافته.اند هر یک از اجزای عصب حرکتی به طور جداگانه و از طریق مکانیسم متفاوتی از وضعیت طبیعی فرد خارج می.شوند.
بنابراین با توجه به شواهد موجود می..توان گفت در افراد مبتلا به بیماری ALS نخستین نشانه.های انحطاط سلول.های عصبی در محل تماس دو عصب یا سیناپس.ها و آکسون دیده می.شود. بر این اساس محققان در تلاش هستند دارویی برای درمان این بیماری تهیه کنند که بیش از این که از سلول.های بدن محافظت کند، از آکسون.های انتقال.دهنده پیام.های عصبی حرکت به عضلات بدن در برابر فرآیند.هایی که منجر به تخریب و از دست دادن آن می.شود محافظت کند. بعضی از نورون.های حرکتی در مقایسه با نورون.های حرکتی دیگر آسیب.پذیر هستند.
دستیابی به راهکاری درمانی برای این بیماری مستلزم تهیه نقشه.ای از چگونگی انتقال ضربان.های عصبی از نورون.های حرکتی به ماهیچه.هاست. به.همین دلیل محققان با استفاده از روش.های مهندسی ژنتیک و نشانگر.های فلورسنت در آکسون برخی از نورون.های عصبی موش.ها سیر تخریب سلول.های عصبی را مورد بررسی قرار داده.اند تا با استفاده از نتایج به.دست آمده از آن بتوانند به یافته.های جدیدی در درمان بیماری.های عصبی و بویژه بیماری AlS دست یابند.

این صفحه را در گوگل محبوب کنید

[ارسال شده از: فان پاتوق]

[مشاهده در: www.funpatogh.com]

[تعداد بازديد از اين مطلب: 163]